На протяжении более чем ста двадцати пяти лет после того, как гемохроматоз был впервые описан Армандом Труссо в 1865 году, эта болезнь считалась чрезвычайно редкой. Но в 1996 году впервые в истории удалось выделить основной ген, отвечающий за развитие этой болезни. После этого было установлено, что аллель[1], приводящая к болезни, чаще всего встречается в ДНК у людей, чьи предки были выходцами из Западной Европы. Если ваши предки были западными европейцами, то с вероятностью один к трем или один к четырем вы являетесь носителем по крайней мере одной копии гена гемохроматоза. Тем не менее гемохроматоз со всем характерным набором сопутствующих симптомов наблюдается лишь в одном случае из двухсот среди выходцев из Западной Европы. На языке генетиков степень того, насколько сильно тот или иной ген проявляет себя в каждом отдельном человеке, называется пенетрантностью этого гена. Если наличие одного-единственного гена означает, что у всех его носителей будет ямочка на подбородке, то это значит, что у этого гена очень высокая или полная пенетрантность. С другой стороны, если для проявления гена требуется ряд других обстоятельств, как в случае с геном гемохроматоза, то считается, что у него низкая пенетрантность.
У Арана Гордона был гемохроматоз [6]. На протяжении более тридцати лет в его организме накапливалось железо. При отсутствии лечения, как сказали ему врачи, болезнь бы убила его в течение следующих пяти лет. К счастью для Арана, ему смог помочь один из старейших в истории человечества способов лечения. Но перед тем, как поговорить об этом, нам следует вернуться немного назад.
С какой стати такая опаснейшая болезнь проникла в наш генофонд? Видите ли, гемохроматоз – это не инфекционная болезнь, как малярия, он не связан с вредными привычками, как, например, рак легких, вызываемый курением, и вирусы, как в случае с оспой, тут тоже ни при чем. Гемохроматоз передается по наследству, и отвечающий за него ген очень распространен среди определенных популяций людей. С точки зрения эволюции это означает, что мы сами его выпросили.
Вспомните, как работает естественный отбор. Если тот или иной генетический признак делает особь сильнее – особенно если он делает ее сильнее до того, как она обзаведется потомством, – то это повышает шансы особи на выживание, размножение и передачу этого признака по наследству. Если тот или иной признак делает особь слабее, то шансы ее на выживание, размножение и передачу этого признака падают.
Со временем различные особи «отбирают» те признаки, которые делают их сильнее, и избавляются от тех, которые делают их слабее. Так почему же этот прирожденный убийца по имени «гемохроматоз» как ни в чем не бывало живет в нашем генофонде? Чтобы ответить на этот вопрос, нам необходимо проанализировать связь между жизнью – не только человеческой, но и практически в любой другой форме – и железом. Но перед этим давайте подумаем вот о чем: с какой стати вы бы стали принимать лекарство, которое гарантированно убьет вас через сорок лет? Причина может быть только одна, верно? И заключается она в том, что это лекарство не даст вам умереть завтра.
Практически любая форма жизни питает слабость к железу. Человечеству железо необходимо почти для каждой функции обмена веществ. Железо переносит кислород от легких по кровеносным сосудам, высвобождая его там, где организм в нем нуждается. Из железа строятся ферменты, выполняющие основную тяжелую химическую работу в организме по его детоксикации и преобразованию сахаров в энергию. Рацион питания с низким содержанием железа и дефицит железа в целом являются основной причиной анемии – недостатка красных кровяных телец, который может привести к усталости, одышке и даже отказу сердца (до 20 % женщин из-за менструации могут столкнуться с железодефицитной анемией – настолько много железа они теряют вместе с кровью ежемесячно. Подобное явление характерно и для доброй половины беременных женщин – менструации у них нет, однако сидящий в них пассажир весьма голоден до железа!).
При нехватке в организме железа плохо работает наша иммунная система, кожа бледнеет, люди испытывают дезориентацию, головокружения, озноб и чрезвычайную усталость.
Железо даже объясняет то, почему некоторые участки Мирового океана голубые, кристально-прозрачные и практически лишены жизни, в то время как другие – ярко-зеленые и кишат ею. Оказывается, океаны становятся усеяны железом, когда в них оседает пыль с суши, гонимая потоками ветра. В тех участках океана, которые лишены этих несущих железо ветров, образуется очень мало фитопланктона – одноклеточных живых существ, находящихся в самом низу океанической пищевой цепи. Нет фитопланктона – нет зоопланктона. Нет зоопланктона – нет анчоусов. Нет анчоусов – нет тунца.
Вместе с тем другие участки Мирового океана, такие как Северная Атлантика, находящаяся прямо на пути богатой железом пыли из пустыни Сахара, представляют собой просто утопающий в зелени водный мегаполис.
Между прочим, это даже повлекло за собой появление одной идеи по борьбе с глобальным потеплением [7], которая заключалась в следующем: предлагалось выбросить в океан миллиарды тон растворенного в воде железа, что приведет к массивному росту растений, которые, благодаря фотосинтезу, смогут компенсировать огромные выбросы углекислых газов в атмосферу человеком. В рамках проверки теории в 1995 году участок океана в районе Галапагосских островов был за один день превращен из сияюще-голубого в темно-зеленый, так как железо привело к росту огромного количества фитопланктона.
Поскольку железо играет в нашей жизни такую важную роль, большинство исследований сосредоточено на людях с дефицитом железа. Ряд врачей и специалистов по питанию исходили из соображений, что чем больше железа, тем лучше. В настоящий момент пищевая промышленность добавляет железо во все подряд, начиная от муки и хлопьев для завтрака и заканчивая детским питанием.
Но не зря же говорят, что все хорошо в меру, так ведь?
Наши взаимоотношения с железом гораздо более замысловатые, чем это всегда было приятно считать. Железо играет в нашем организме жизненно важную роль, однако также подставляет плечо практически каждой биологической угрозе в нашей жизни.
За очень редкими исключениями в виде нескольких бактерий, использующих в своем обмене веществ другие металлы, практически всем формам жизни на Земле, чтобы выжить, нужно железо.
Паразиты преследуют нас ради нашего железа; раковые клетки выживают за счет нашего железа. Поиск, контроль и использование железа – это своего рода соревнование жизни.
Для бактерий, грибов и простейших человеческая кровь и ткани нашего тела являются неиссякаемым источником железа. Добавляя в свой организм слишком много железа, мы тем самым только превращаем себя в шведский стол для всех этих существ.
В 1952 году Юджин Вайнберг был одаренным ученым-микробиологом со здоровым любопытством и больной женой [10]. Ей диагностировали легкую инфекцию и прописали антибиотик тетрациклин. Профессор Вайнберг пытался понять, мог ли ее рацион питания как-то повлиять на эффективность антибиотиков. Наше понимание бактериальных инфекций сейчас находится в зародышевом состоянии, поэтому в 1952 году знания медицины в этом вопросе были практически нулевыми. Вайнберг решил проверить, как будут реагировать антибиотики на наличие или отсутствие тех или иных веществ, которые поступали в организм его жены вместе с пищей.
В своей лаборатории Индианского университета он поручил своему помощнику добавить в дюжину чашек Петри три компонента: тетрациклин, органическое или элементарное питательное вещество, свое для каждой чашки, и затем высадить туда бактерии. Несколько дней спустя одна из чашек была настолько переполнена бактериями, что ассистент профессора Вайнберга решил, что забыл добавить в эту чашку антибиотик. Он повторил эксперимент для этого ростового компонента и получил точно такой же результат – массовый рост бактерий. Питательное вещество в этом образце настолько стимулировало размножение бактерий, что им удалось практически нейтрализовать действие антибиотика. Наверное, вы уже догадались, что в чашке было железо.
Затем Вайнберг решил доказать, что доступ к железу помогает почти всем бактериям размножаться практически беспрепятственно. Оставшуюся часть жизни он посвятил изучению негативных последствий употребления избыточного количества железа для людей и тому, как с ним связаны другие формы жизни.
Обмен железом в организме человека – сложнейший процесс, в котором задействованы практически все части тела. У здорового взрослого в организме находится, как правило, от трех до четырех граммов железа. Большая его часть содержится в гемоглобине крови и помогает в переносе кислорода, однако железо можно найти по всему организму. С учетом того, что железо не только необходимо нам для выживания, но и может поставить нашу жизнь под угрозу, неудивительно, что у нас есть свои механизмы защиты, ориентированные именно на железо.
Мы наиболее всего уязвимы перед инфекцией, когда у нее есть прямой доступ к нашему организму. У взрослого без ран и повреждений кожи путями этого доступа служат рот, глаза, нос, уши и гениталии. Поскольку болезнетворным организмам для выживания необходимо железо, наше тело предусмотрительно установило запрет на железо на этих участках. Более того, эти входные отверстия постоянно патрулируются так называемыми хелаторами – различными группами веществ, которые, присоединяясь к ионам металла и молекулам железа, не дают им быть кем бы то ни было использованными. Слезы, слюна, слизь – то есть все те жидкости, которые находятся в этих отверстиях, – богаты хелаторами.
Но на этом наша система противодействия использованию железа вражескими организмами не заканчивается. Когда нас впервые осаждает болезнь, наша иммунная система начинает работать на полную мощность и дает отпор так называемой