3) двусторонний базальный фиброз легких. Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими коллагенобразующие клетки. Предрасположение семейногенетическое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении.
Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания.
Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной.
Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы.
Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом периартикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах).
26б Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.
1. Бляшечная форма.
2. Келоидная форма.
3. Линейная форма.
4. Глубокая подкожная узловатая форма.
5. Атипичные формы.
Лечение. Принципы лечения следующие.
1. Антифиброзными средствами.
2. Применение НПВС.
3. Лечение иммунодепрессантными средствами.
4. Применение гипотензивных средств.
27. Дерматомиозит
Дерматомиозит – системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология– Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.
Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, так же развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.
Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая пара-орбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками.
Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера.
Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочнокишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.
Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.
1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.
2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности.
3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40 %.
Лечение– При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон).
После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7– 10 дней), до поддерживающей дозы, на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина.
В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ.
28. Хронические запоры
Этиология. Причины развития: неправильный режим питания, подавление позывов на дефекацию, лекарственные вещества, местные органические причины.
Клиника. Частота стула становится реже трех раз в неделю, консистенция кала становится более плотной («овечий кал»), появляются затруднения, связанные с опорожнением кишки. Хронические запоры делятся на:
1) функциональные, которые подразделяются на алиментарные, дискинетические, психоневрогенные, эндокринные, воспалительные;
2) органические.
К функциональным хроническим запорам относятся случаи редкого опорожнения кишечника, когда не удается выявить какой-либо органической причины данного состояния.
Диагностика. Диагностика хронических запоров следующая.
1. Высокая проктолоноскопия.
2. Проктосигмоидоскопия в комбинации с ирригоскопией.
3. Фракционное рентгенологическое введение бария по тонкой кишке.
Лечение. Диетотерапия хронических запоров.
1. Черный и белый хлеб с отрубями, бобовые; крупы: овсяная, гречневая и ячневая.
2. Мясо с большим количеством соединительной ткани.
3. Сырые овощи и фрукты, сухофрукты.
4. Соления, сладкие кисели и компоты.
5. Кисломолочные продукты. Вода, фруктовые соки, минеральные воды (Ессентуки № 4 и 17).
Диетотерапия запоров в грудном возрасте.
1. Фруктовые соки, овощные пюре.
2. Капустный и свекольный соки, пюре из чернослива.
3. Смесь «Фрисовом» (при срыгиваниях, запорах, кишечных коликах).
4. Смесь «Семпербифидус» (лактолактулоза) и др.
Диетотерапия запоров в других возрастных группах.
1. Пшеничные отруби.
2. Морская капуста (ламинария).
3. Термоконтрастные жидкости для питья.
4. Биологически активные добавки (с пищевыми волокнами).
Принципы лечения
1. Слабительные антрагликозиды (листья сенны, ревеня; тисасем, сенадексин); синтетические (фенолфталеин, бисакодил); лактулоза (нормазе, порталак), хилакфорте.
2. Регуляторы моторики (реглан, церукал, мотилиум, координакс).
3. При болях группа резерпина, спазмолитики. Противоспалительные в микроклизмах.
4. Фитотерапия.
5. Физиотерапия.
6. Лечебная физкультура.
7. Психотерапия.
29. Органические расстройства толстой кишки. Хронический колит. Амилоидоз толстой кишки
Хронический колит. Классификация хронического колита.
1. По локализации процесса:
1) правосторонний;
2) левосторонний;
3) трансверзит;
4) тотальный.
2. Фаза процесса:
1) обострение;
2) ремиссия.
3. Тип дискинезии кишечника:
1) гипомоторная;
2) гипермоторная;
3) смешанная.
Диагностика хронического колита.
1. Ректороманоскопия (катаральный или катарально-фолликулярный проктосигмоидит).
2. Ирригография, ирригоскопия (утолщение и расширение складок и их прерывистость; сглаженность гаустр; сужение кишки).
3. Колонофиброскопия (гиперемия, отек и гипертрофия складок слизистой, расширенный сосудистый рисунок; слизистая, как правило, лишена блеска, может быть белесоватой).
4. Морфология (дистрофические изменения, полнокровие сосудов и кровоизлияния, отек и др.).
Лечение хронического колита.
1. Диета № 4 (на 3–5 дней), затем диета № 4б.
2. Противовоспалительные: сульфаниламиды; азо-соединения (сульфасалазин), салофальк и салозинал; интетрикс; 5-НОК (нитроксолин), никодин.
3. Коррекция дисбиоза кишечника.
4. Спазмолитические и миотропные (атропин, но-шпа, папаверин и др.).
5. Витаминотерапия.
6. Фитотерапия.
7. Физиотерапия.
8. Местное лечение.
9. Лечебная физкультура.
10. Минеральные воды.
Амилоидоз толстой кишки. Амилоидоз толстой кишки – это частичная или полная паралитическая кишечная непроходимость.
Желудочнокишечные кровотечения. Язвы слизистой оболочки кишки. Синдром нарушенного всасывания.
Лечение при амилоидозе толстой кишки.
1. Производные 4-аминохинолина (хлорохин, делагил, плаквенил); кортикостероиды (преднизолон); иммунокорректоры (Т – и В активин, левамизол).
2. Средства стимуляции резорбции амилоида: аскорбиновая кислота, анаболические гормоны.
3. Колхицин, диметилсульфоксид, преднизолон. При вторичном амилоидозе следует прежде всего проводить лечение основного заболевания.
30. Неспецифический язвенный колит
Неспецифический язвенный колит (НЯК) – это аутоиммунное воспалительнодистрофическое поражение слизистой оболочки толстой кишки с развитием геморрагий и эрозий, формированием внекишечных проявлений болезни и осложнений местного и системного характера.