оричный. Патологические механизмы тромбообразования могут быть следствием применения оральных контрацептивов или заместительной гормональной терапии, беременно-сти, наличия злокачественных болезней и лейкозов, выраженной дегидратации (к примеру, неадекватное применении мочегонных или слабительных средств). Наследственный дефицит белка С встречается у 0,14–0,5%, а белка S – у 0,7% людей. Первые тромботические эпизоды обычно могут проявиться к 20 -30 годам жизни, характерно, что в большинстве случаев они провоцируются наличием сопутствующих факторов риска ( беременность, оперативное вмешательство, длительная иммобилизация и др.)… Среди популяции больных с ТГВ (тромбоз глубоких вен) 10% составляют пациенты с дефицитом белка С. Различают два типа врожденного дефицита белка С. При I-ом снижается концентрация самого белка С. II-ой тип характеризуется нормальным уровнем белка С в крови и его низкой функциональной активностью. Следующей по частоте мутации, ассоциированной с тромбозами, является мутация G20 210A в гене протромбина, которая локализована в 3'-концевой некодирующей части гена и не вызывает изменения структуры протромбина, но приводит к повышению его уровня в плазме крови. Обычно эта патология проявляется в виде тромбоза глубоких вен нижних конечностей и цереброваскулярными тромбозами.
Врожденный дефицит антитромбина (АТ) встречается у 0,17% общей популяции людей. Данный дефект обычно обнаруживается у 1,1% пациентов с ТЭЛА. Клинически он проявляется, главным образом, в виде ТГВ и тромбомболии легочной артерии. Среди популяции больных с ТГВ 3–8% составляют пациенты с дефицитом антитромбина.
Еще одной, достаточно частой патологией, предрасполагающей к развитию тромботических осложнений, является синдром слипчивых тромбоцитов, наследственная патология, проявляющаяся гиперагрегацией тромбоцитов. Этот дефект выявляется у 14% людей с венозными тромбозами и тромбоэмболиями, и почти у 50% больных с цереброваскулярными тромбозами и транзиторными ишемическими атаками. Данный синдром характеризуется простой диагностикой и возможностью эффективного лечения. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) – острая окклюзия тромбом или эмболом ствола, одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к спазму ветвей лёгочной артерии, развитию острого лёгочного сердца, уменьшению сердечного выброса, снижению оксигенации крови и бронхоспазму. ТЭЛА – составная часть синдрома тромбоза системы верхней или нижней полых вен (чаще тромбоза вен малого таза и глубоких вен нижних конечностей).
ТЭЛА – осложнение ТГВ, который нередко имеет малосимптомное течение. Тромбы в венах образуются в силу вышеописанных причин. Они более рыхлые, чем артериальные тромбы, имеют «головку» прикрепленную к эндотелию, и флотирующую часть, которая подвержена фрагментации и отрыву от тела тромба. Клиническая картина при ТЭЛА зависит от величины эмбола, состояния ССС и легких больного.
Типичным проявлением является внезапность появления симптоматики, хотя нередко ТЭЛА протекает под видом манифестации право- или левожелудочковой недостаточности, длительного субфебрилитета, затянувшейся пневмонии в послеоперационном периоде и пр.
Внезапное перекрытие просвета легочно-сосудистого русла приводит к ряду синдромов, каждый из которых представляет опасность для жизни больного:
1. Внезапная остановка кровообращения.
2. Аритмия с возможным фатальным исходом.
3. Острое легочное сердце и дыхательная недостаточность.
4. Бронхо – и бронхиолоспазм.
5. Циркуляторный шок.
6. Инфаркт-пневмония.
7. Постэмболическая легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью и др.
При массивной ТЭЛА – примерно четверть больных погибает в первые минуты, другая четверть подвергается рецидиву и погибает от повторной ТЭЛА, у следующей четверти развивается постэмболическая легочная гипертензия, у оставшихся происходит спонтанный лизис или реканализация тромбэмбола. Массивная ТЭЛА – более 50% сосудов легких, при этом у больного бывает потеря сознания, шок, падение артериального давления, не-достаточность функции правого желудочка.
Субмассивная – от 30 до 50% сосудов легких – у больного одышка, нормальное артериальное давление, функция правого желудочка нарушается в меньшей степени.
Немассивная – менее 30% сопровождается одышкой, функция правого желудочка не страдает.
Европейское кардиологическое общество предлагает разли-чать массивную, субмассивную и немассивную ТЭЛА
| ТЭЛА | Характерные клинические особенности |
|---|---|
| Массивная ТЭЛА (обструкция более 50% объема сосудистого русла легких) | Явления шока или гипотонии – относительное снижение АД на 40 мм рт. ст. в течение 15 мин и более, не связанное с развитием аритмии, гиповолемии, сепсиса. Кроме того, характерны одышка, диффузный цианоз; возможны обмороки. |
| Субмассивная ТЭЛА (обструкция менее 50% объема сосудистого русла легких) | Явления правожелудочковой недостаточности, подтвержденные при ЭхоКГ. Артериальной гипотензии нет. |
| Немассивная ТЭЛА | Гемодинамика стабильна, признаков правожелудочковой недостаточности клинически нет |
Клинически различают острое, подострое и рецидивирующее течение ТЭЛА.
| Течение ТЭЛА | Характерные клинические особенности |
|---|---|
| Острое | Внезапное начало, боль за грудиной, одышка, падение АД, признаки острого легочного сердца. |
| Подострое | Прогрессирующая дыхательная и правожелудочковая недостаточность, признаки инфарктной пневмонии, кровохарканье. |
| Рецидивирующее | Повторные эпизоды одышки, обмороки, признаки пневмонии. |
Диагностика требует быстроты и часто затруднена из-за тяжести состояния больного.
Главные диагностические критерии:
1. Внезапность наступления
2. Шок, тахикардия, дыхательная недостаточность, боли в груди и резкое повышние ЦВД
3. Значительное снижение рО2
4. Характерные изменения на ЭКГ
5. Характерные изменения на ЭхоКГ
6. Прочие исследования – Р-графия, сцинтиграфия, ангиопульмонография мало- доступны. Частая причина геморрагического выпота в плевру. Заподозрить тромбомболию следует у больных с венозной патологией нижних конечностей и органов малого таза, послеоперационных больных. Основные клинические симптомы – боли в грудной клетке, кашель, кровохарканье, одышка. На этом фоне появляется небольшой выпот в плевру геморрагического характера. Он обычно маскирует при рентгенологическом исследовании признаки инфаркта легкого, поэтому надо провести повторное рентгенологическое исследование сразу после плевральной пункции, и снимки следует выполнить в положении больного лежа на боку, пораженной стороной кверху. Тогда можно выявить треугольную тень, характерную для инфаркта легких. За прошедшие 40 лет золотым стандартом для диагностики ТЭЛА являлась легочная ангиография (ЛАг).
7. При условии проведения опытным специалистом, данный метод является безопасным и характеризуется высокой раз-решающей способностью, вплоть до различения сосудов 3–4мм в диаметре.
8. Примерно у 1% пациентов, относящихся к группе высокого риска, был установлен диагноз ЭЛА через несколько месяцев после получения нормальных результатов ЛАг. Рентгенография грудной клетки даёт нормальные результаты у большого количества пациентов с ТЭЛА (›95%).
Шок и гипоксия провоцируют нарушения сердечного ритма – мерцание или трепетание предсердий, другая пароксизмальная тахикардия – часто бывают в остром периоде ТЭЛА.
Повышение ЦВД можно заподозрить по состоянию сосудов шеи – снижение рО2 характерно даже для немассивной ТЭЛА.
На рисунках показаны 2 варианта изменений ЭКГ, характерных для острого периода ТЭЛА.
Отличием от инфаркта задней стенки является следующее:
1. Конкордантная элевация сегмента ST в III и правых грудных отведениях.
2. Остро возникшая правограмма.
3. Признаки перегрузки правого желудочка – RS в I,V6. QR в III, причем, зубец Q образуется не за счет R, как при инфаркте, и ‹40ms.
4. Последующая динамика с сохранением правограммы, появлением инверсии «Т» в III и правых грудных отведениях.
5. Нередко бывает вариант с внезапным появлением блокады правой ножки п.Гиса. К сожалению, ЭКГ, в частности, не является достоверным методом выявления ТЭЛА.
ЭхоКГ выявляет у таких больных острую перегрузку правых отделов сердца с расширением правого желудочка, легочной артерии, имеет место так называемое «обратное» выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка. Появляется трикуспидальная регургитация, возможна регургитация и на клапане легочной артерии. Можно обнаружить эмбол в стволе или главных ветвях легочной артерии. Результаты исследования D-димер теста считается недостаточно чувствительным и специфичным для изменения хода диагностики и терапии. Учитывая множество аспектов ТЭЛА, диагностическая ценность КТ остаётся противоречивой и варьирует от госпиталя к госпиталю
Спиралевидная КТ высокого разрешения в сочетании с применением в/в контраста показывают обещающие результаты и в настоящее время эффективность данного диагностического метода находится в стадии изучения.
Стратегически важно при тяжелой тромбоэмболии произвести (если это возможно) ангиопульмонографию.
В лечебных учреждениях, имеющих рентгеноперационную, производят этапное исследование и лечение – илеокаваграфию, ангиопульмонографию.
Все больные должны быть госпитализированы в реанимационное отделение. Больного выводят из состояния шока. Дают кислород через носовые катетеры. Проводят обезболивание. Для растворения тромба в сосуде проводят тромболитическую терапию. Препараты, лизирующие тромб (стрептокиназа, урокиназа, тканевой активатор плазминогена), вводят внутривенно. Затем назначают гепарин для предупреждения повторного образования тромба. Гепарин вводят в вену 7–10 дней. Потом до 3–6 месяцев проводят профилактическое лечение препаратами, которые препятствуют повышению св