Лечебное питание при болезнях почек — страница 7 из 19

Классификация

Общепризнанной классификации амилоидоза нет. Наиболее удобной для практического врача считается классификация В. В. Серова и И. А. Шамова (1977). В ней амилоидоз группируется в зависимости от типов, формы и видов, а также от причин, ведущих к его развитию. Согласно этой классификации различают:

1) идиопатический (первичный) амилоидоз: генерализованный (классический), нефропатический, нейропатический, кардиопатический, локализованный;

2) наследственный (генетический) амилоидоз: периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка); семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой; семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой и нефропатией; семейный нейропатический амилоидоз; семейный кардиопатический амилоидоз;

3) приобретенный (вторичный) амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей; параамилоидоз (амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах);

4) старческий амилоидоз;

5) локальный опухолевидный амилоидоз.

Клиническая картина

Клинические проявления амилоидоза почек весьма разнообразны: они зависят от локализации отложения амилоида в других органах, длительности заболевания, степени выраженности нарушения структуры и функции пораженного органа, а также от тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза.

Как уже отмечалось, в отличие от первичного, наследственного и старческого амилоидоза, вторичный развивается на фоне какого-либо хронического заболевания или после него. При этом по имеющимся данным, появление его не зависит от длительности и выраженности основного заболевания. Все же вторичный амилоидоз чаще возникает спустя несколько или много лет после основного заболевания, хотя известны случаи развития амилоидоза через 3 месяца от начала основной болезни. Точно установить сроки окончания основного заболевания и начала развития амилоидоза в большинстве случаев невозможно, так как он обычно распознается в поздней стадии своего развития. Важное практическое значение имеет своевременное выявление амилоидоза на ранней стадии, когда можно добиться обратного развития этого патологического процесса, тогда как в поздних стадиях он практически необратим либо выздоровление наступает чрезвычайно редко. С этой точки зрения разграничение течения амилоидоза почек по стадиям представляется практически важным.

Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек:

1) латентную;

2) протеинурическую;

3) нефротическую;

4) азотемическую.

Латентная стадия амилоидоза протекает почти бессимптомно. При ее диагностике необходимо обращать внимание на симптомы основного заболевания, которое может быть потенциально опасным в отношении развития амилоидоза. Возможность этого фактора возрастает в тех случаях, когда основное заболевание сопровождается периодическим возникновением небольшой протеинурии. Следует учитывать и такие симптомы, как увеличение размеров печени и селезенки.

Основным клинико-лабораторным признаком латентной стадии считается протеинурия, обычно преходящая, нестойкая и незначительная. Изредка может обнаруживаться незначительная микрогематурия и еще реже – минимальная лейкоцитурия. Характерна устойчивая диспротеинемия, которая сохраняется даже при благоприятном течении основного заболевания и проявляется увеличением глобулиновых фракций, главным образом α2– и γ-глобулинов. Уровень гликопротеидов и мукополисахаридов, а также фибриногена повышен до верхней границы нормы. У большинства больных отмечается существенное и стойкое увеличение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания. Функция почек в этой стадии не страдает. В биоптате почечной ткани, взятой с помощью прижизненной пункционной биопсии, находят амилоидное вещество, располагающееся по ходу базальных мембран прямых сосудов, канальцев, собирательных трубок – и в некоторых случаях и в клубочках.

Основное клиническое проявление протеинурической стадии амилоидоза почек – постоянная протеинурия„для которой характерны значительные колебания белка (от 0,1 до 3,0 г/л) в моче с микрогематурией, цилиндрурией и изредка лейкоцитурией. Наиболее выраженная протеинурия отмечается при вторичном амилоидозе, хотя она наблюдается при первичном и наследственном амилоидозе, но в меньшей степени. Постоянная потеря белка с мочой через желудочно-кишечный тракт, увеличение его распада в организме приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией.

Отмечаются существенные сдвиги биохимических показателей крови: выраженная диспротеинемия с гипоальбуминемией (до 36,0 %) и гиперглобулинемия в виде увеличения фракций α1– (до 9,0 %), α2– (до 15,0– 16,0 %) и гамма-глобулинов (до 23,0—25,0 %); гиперфибриногенемия (до 5,5 г/л), повышение содержания сиаловых кислот (до 0,3) при нормальной либо даже пониженной концентрации холестерина. Значительно увеличивается СОЭ, появляется умеренная анемия. Изменяется электролитный баланс, снижается количество натрия и калия.

Основным клиническим проявлением нефротической стадии амилоидоза считается нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо– (до 5,0–3,0 г/л) и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20–30 % и ниже), гиперальфа-2-глобулинемии (до 20–30 %) и гипергаммаглобулинемии (до 25 %); гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия (до 12,0 ммоль/л и более), наличие у большинства больных (70–75 %) распространенных выраженных отеков, отличающихся большим упорством к мочегонным средствам. Характерна гипотензия, которую иногда связывают с поражением надпочечников амилоидозом. Отмечаются анемия и резко ускоренная СОЭ. Кроме протеинурии, нередко наблюдаются микрогематурия, цилиндрурия и лейкоцитурия. Нарушается электролитный баланс крови: снижается уровень натрия и калия; повышается содержание β-липопротеидов и фибриногена.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания выражены слабо, на первый план выступает клиника нефротического синдрома. У половины больных отмечаются гепатомегалия и гепатолиенальный синдром.

Азотемическая стадия амилоидоза соответствует клинике хронической почечной недостаточности, которая существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек. Финалом ХПН считается азотемическая уремия, которая является основной причиной летальных исходов при этом заболевании.

При амилоидозе почек может отсутствовать параллелизм между выраженностью хронической почечной недостаточности и морфологической картиной амилоидно-сморщенной почки. Нередко у больных, умерших от уремии, отсутствуют признаки амилоидно-сморщенной почки. Почечная недостаточность может развиться и вызвать смерть в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии амилоидоза. Чаще всего причинами быстрого прогрессирования почечной недостаточности при амилоидозе могут быть обострение основного заболевания, присоединение интеркуррентной инфекции или такие осложнения, как тромбоз почечных вен, резкое падение артериального давления, а следовательно, и клубочковой фильтрации, например при амилоидозе надпочечников, и др.

Течение и прогноз

Амилоидоз почек может протекать по-разному. Это зависит от локализации и степени отложения амилоида, вовлечения в процесс других органов и систем, от природы и тяжести основного заболевания. Однако амилоидоз почек практически всегда имеет хроническое прогрессирующее течение, которое в итоге приводит к нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности и ее финальной фазе – азотемической уремии с летальным исходом.

Продолжительность жизни больных с амилоидозом почек колеблется от 1 года до 3 лет с момента установления диагноза. Описаны случаи, когда больные жили до 10 лет и более. Летальный исход во многом зависит от течения основного заболевания, в ряде случаев смерть наступает от основного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза. Исход амилоидоза зависит от различных осложнений: кровоизлияний, тромбозов, интеркуррентных инфекций и т. д. Выздоровление от амилоидоза возможно крайне редко при установлении диагноза в начальных (ранних) стадиях заболевания, своевременно начатом активном лечении и полном излечении основного заболевания, обусловившего развитие амилоидоза.

Лечение

При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным, особенно при поздней его диагностике. Научно, теоретически и экспериментально обоснованное лечение направлено главным образом на отдельные звенья патогенеза амилоидоза, т. е. на устранение тех факторов, которые способствуют образованию амилоида, на использование средств, тормозящих выработку и стимулирующих резорбцию амилоида.

При вторичном амилоидозе первостепенное значение принадлежит методам и средствам, направленным на устранение основных симптомов либо на полное излечение заболевания, следствием которого он является. С этой целью используются как консервативные, так и радикальные (хирургические) методы лечения.

Из средств патогенетической терапии амилоидоза используют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин и др.), аскорбиновую кислоту, препараты печени и сырую печень. С этой же целью назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хингамин, резохин, хлорохин, плаквенил), которые тормозят образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, т. е. влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Назначают эти препараты по 0,25—0,5 г в сутки после еды на протяжении многих месяцев. Однако следует помнить, что при длительном приеме их могут развиться такие побочные явления, как диспепсия, аллергические кожные реакции, лейкопения, помутнение роговицы, усиление гематурии. Одновременно назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антигистаминные препараты.

В качестве лечебного средства применяется и унитиол – 5 %-ный раствор по 5 мл внутримышечно, 1 раз в сутки. Курс лечения – 30–40 инъекций. Полагают, что он вызывает торможение агрегации белковых субстанций амилоида в фибриллярных структурах и обладает конкурентным действием по отношению к SH-группам. Такое представление основывается на экспериментальных данных (В. С. Рукосуева, 1975), согласно которым в организме имеется особый ф