очнике, где жила водная нимфа Салмакида. Увидев Гермафродита, Салмакида влюбилась без памяти и решила проявить симпатию в попытках завоевать расположение неописуемого красавца. Сама нимфа была тоже недурна собой, но это недостаточный повод понравиться Гермафродиту. Салмакида очень старалась быть заметной для возлюбленного, но он не обращал на нее внимания. Тогда отчаявшаяся женщина взмолилась богам и попросила навсегда соединить ее с любимым человеком. Боги услышали ее мольбу и исполнили желание: слились Салмакида и Гермафродит в одно двуполое существо. Гермафродит, увидев, что произошло с ним, разозлился и упрашивал богов, чтобы каждый, кто окунется в этот источник, превращался в двуполое существо.
Зная эту легенду, можно понять, что гермафродит – это организм с признаками как мужского, так и женского пола. Очень долгое время термин «гермафродит» использовался медицинским сообществом: до сих пор есть коды диагнозов, содержащие это понятие.
Например, человек с нетипичной анатомией и яичниками будет иметь диагноз «женский псевдогермафродитизм», а с яичками – «мужской псевдогермафродитизм»; а если присутствует ткань и яичников, и яичек, такого человека считают истинным гермафродитом.
Но давайте разбираться глубже: может ли человек быть гермафродитом? Для этого придется освежить школьные знания по биологии. На самом деле такое явление, как гермафродитизм, достаточно широко распространено в природе – и у растений, и у животных.
Вот перед вами схематическое изображение членика плоского червя. Мы видим, что каждый членик содержит как женские, так и мужские половые органы, а значит, способен оплодотворять себя бесконечное множество раз (члеников очень много!). Поэтому большинство плоских червей – паразиты, ведь очень удобно жить в одном месте и постоянно размножаться.
Ну а при чем тут интерсексы?
Несмотря на то, что даже в медицинской документации до сих пор сохраняется термин «гермафродитизм», применять его не совсем корректно, ведь организм человека никогда не сможет сам себя оплодотворить, даже если это интерсекс.
Но почему вообще использовался этот термин? Думаю, для простоты! Часто бывает, что у интерсекс-людей наблюдаются нетипичные гениталии – например, гипертрофированный клитор, или мошонкообразные половые губы, или маленький размер полового члена (микропенис), или отсутствует пенис как таковой, только мошонка. В таких случаях бывает трудно определить генитальный пол, поэтому применяли термин «гермафродит». Вообще, в медицинском языке есть диагноз «истинный гермафродитизм» – это когда в организме человека половая железа состоит наполовину из ткани яичника, наполовину из яичка или, например, с одной стороны яичник, с другой – яичко. Но даже несмотря на наличие в одном организме двух разных половых желез, самооплодотворение в таком случае невозможно. Поэтому давайте оставим термин «гермафродит» для биологов и не будем его использовать в отношении людей.
Внутриутробное развитие половых органов
Из школьного курса биологии мы знаем, что для появления нового члена общества нужны яйцеклетка и сперматозоид. Яйцеклетка может дать будущему эмбриону только Х-хромосому, а сперматозоид – либо Х-, либо Y-хромосому. От того, какие половые хромосомы попадут в организм эмбриона, зависит внутриутробное половое развитие плода.
Давайте разберем внутриутробное развитие половых органов на примере двух эмбрионов: с хромосомным набором 46XY и с интерсекс-вариацией «нечувствительность к андрогенам (полная форма)». После слияния сперматозоида (в нашем случае он будет нести Y-хромосому) и яйцеклетки (она может нести только Х-хромосому) образуется зигота – одноклеточный организм, который затем превращается в многоклеточный эмбриончик с тремя листками (эктодерма, мезодерма, энтодерма) – из них будут развиваться ткани, органы и системы органов.
Пропустим подробности полного внутриутробного развития, перейдем сразу к формированию половых органов. Женские и мужские половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков соответственно. Из мюллеровых протоков развиваются матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища у женщин, из вольфовых – придатки яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки у мужчин. Примерно до десятой недели эмбрион изначально имеет два этих протока, а какие разовьются или уйдут, зависит от хромосомного набора.
На Y-хромосоме есть ген SRY. Он необходим для образования яичек, которые внутриутробно начинают вырабатывать два гормона – антимюллеров и тестостерон. Антимюллеров гормон нужен для того, чтобы уничтожить мюллеровы протоки, и у эмбриона с Y-хромосомой никогда в жизни не появились матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища, а тестостерон (и его более активная форма дигидротестостерон) – чтобы наружные половые органы сформировались по мужскому типу. Теперь вы понимаете, что если нет гена SRY, не будет яичек, и развитие без сигнала от тестостерона пойдет по типично женскому типу.
Что происходит при синдроме нечувствительности к андрогенам? У эмбриона есть 46XY, образуются внутриутробно яички, которые вырабатывают тестостерон и антимюллеров гормон, но… клетки его не воспринимают! Раз сигнала от тестостерона не поступает, не будет и развития наружных половых органов по мужскому типу. Значит, будут развиваться женские гениталии. Антимюллеров гормон приведет к тому, что мюллеровы протоки не разовьются. Следовательно, у таких людей не будет матки, маточных труб и верхней трети влагалища. Рождается девочка с типичными женскими гениталиями, а в подростковом возрасте менструации не приходят. При обследовании выясняется, что кариотип у девушки 46XY, в брюшной полости есть яички, нет матки и верхней трети влагалища. Мне кажется, что интерсекс-вариация «нечувствительность к андрогенам» очень хорошо иллюстрирует, что может происходить внутриутробно при половом развитии.
Кстати, ученые давно провели интересный эксперимент на эмбрионах кроликов: на ранних стадиях им удаляли половые железы, в результате чего ХХ– и XY-кролики превращались в крольчих. Нет сигнала от яичек в виде тестостерона – эмбрион имеет женские гениталии. Так что изначально мы все с вами женского пола.
Как определяется гендер? Это биологическая, психологическая, социальная составляющая личности?
В этой книге мы поднимаем фундаментальный вопрос, над которым бьются ученые всего мира: от чего же зависит гендер? Сейчас мы с вами пойдем по тонкой грани, этот момент часто не понимают даже врачи, с которыми я общаюсь.
Помните, на уроках биологии при решении генетических задач мы рисовали два символа? Символы Марса (мужского гендера) и Венеры (женского)? Помню, при решении этих задач в школе меня поражал тот факт, что у некоторых птиц и пресмыкающихся гомогаметный пол мужской. Гомогаметный пол – это тот, что образует гаметы (половые клетки), где есть только одна половая хромосома. Проще говоря, если перевести на человеческий язык, у птиц мужчины имеют две одинаковые половые хромосомы (ХХ), а женщины – две разные (XY). Значит, по факту петухи – это курицы? Такие метаморфозы делают вопросы пола крайне интересными и увлекательными, не правда ли?
Вернемся к нашей теме. Что скрывается за понятием «гендер»? По сути, гендер – это спектр характеристик, определяющих, относишься ли ты к мужчине или к женщине. Есть много теорий, от чего зависит гендер: кто-то говорит, что это социальный конструкт, кто-то – что «это все гормоны», кто-то – что это микс генетики и внешнего влияния среды на индивидуума… В этой главе вы тоже не получите ответа на этот вопрос, но порассуждать, поразмыслить – почему бы и нет?
Большинство людей каждый день обсуждают тему биологического пола, публикуют посты в социальных сетях из серии «Как можно сделать графу „третий пол“ в заявлении на коммунальные услуги? Зачем в некоторых странах есть туалет для людей с неопределенным гендером? Нашим детям пропагандируют через социальные сети, что быть трансгендером модно». Думаю, вы поняли, какую направленность имеют подобные посылы.
Но давайте оставим в стороне эмоции и просто порассуждаем. По факту, все уже заложено природой, а человек на определенном этапе развития человечества лишь узнает все больше и больше о ее творениях.
Итак. Что, если я скажу, что биологический пол – это не так просто? Да, все мы прекрасно знаем еще с детства, что ХХ – это девочки, а XY – это мальчики. Но может ли быть хромосомный пол биологическим?
Идем дальше: благодаря этой книге вы уже знаете, что на Y-хромосоме есть ген SRY – именно он виноват в том, что внутриутробно развиваются яички, которые потом вырабатывают тестостерон и превращают гениталии в типично мужские. Выходит, если есть ген SRY – ты мужчина? И тогда биологический пол определяет именно этот ген? И снова не все так просто! Можно быть ХХ-человеком с SRY-геном, а можно быть XY-человеком с инактивированным SRY-геном.
Вернемся к трем интерсекс-вариациям, которые прекрасно иллюстрируют эти примеры: синдром де ля Шапеля, синдром нечувствительности к андрогенам (полная форма), синдром Свайера.
Если вы увидите мужчину с синдромом де ля Шапеля, никогда не догадаетесь, что перед вами мужчина с ХХ-набором хромосом. Почему так происходит? Помните, в процессе образования гамет (половых клеток) идут два процесса – кроссинговер и конъюгация. Конъюгация – это сближение двух хромосом, а кроссинговер – обмен их участками. Так сближаются Х– и Y-хромосомы, и Y отдает Х-хромосоме свой SRY-ген. А дальше – оплодотворение, слияние двух гамет, образование ХХ-эмбриона с геном SRY. Внутриутробное образование яичек, выработка тестостерона, маскулинизация гениталий. О наличии этого синдрома мужчины часто узнают при обследовании по поводу бесплодия.
Синдром нечувствительности к андрогенам – это синдром, при котором у девушек в организме имеется Y-хромосома. Из-за наличия Y-хромосомы имеется ген SRY, обуславливающий развитие яичек, которые вырабатывают тестостерон, однако, ткани и органы не воспринимают сигналы, идущие от тестостерона. В результате этого образуются женские гениталии (ведь мужские гениталии образуются только тогда, когда есть действие тестостерона). Кстати, на примере синдрома нечувствительности к андрогенам хотелось бы разобрать теорию о том, что гендер определяется внутриутробным влиянием мужских или женских гормонов. Эта теория, конечно же, не подтверждена, но внимания явно заслуживает. Поскольку у девушек с нечувствительностью к андрогенам есть тестостерон, по всем правилам гендер должен быть мужским, но так как ткани нечувствительны к действию тестостерона, формируется женский гендер.