Чаще всего коррекции наружных половых органов подвергаются девочки с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Это состояние возникает, когда имеется дефект в ферменте, который превращает один гормон в другой в надпочечниках, в результате чего становится много андрогенов и внутриутробно происходит вирилизация – появление мужских признаков. Такие девочки могут родиться с гениталиями разного строения – от типично женских до типично мужских или промежуточных – с гипертрофированным клитором или даже со сращенными половыми губами, напоминающими мошонку. Для определения степени вирилизации до сих пор используют разные шкалы, наиболее известные из них – шкалы Прадера и Куигли.
Иногда у девочки с ВДКН может быть нормально сформированный половой член, а отверстие мочеиспускательного канала открываться вблизи головки полового члена. Может быть даже мошонка – правда, в ней не будут пальпироваться яички, а внутренние половые органы включать в себя матку и яичники. В старых учебниках написано, что в прошлом веке такие девочки регистрировались в мужском поле, а в подростковом возрасте начинали менструировать – это была трагедия и для ребенка, и для родителей.
И если при выраженной вирилизации действительно может понадобиться хирургическая помощь (чтобы не было хронической инфекции мочевыводящих путей и не нарушалось мочеиспускание), то при легкой – например, когда просто увеличены размеры клитора – девочкам корректируют наружные половые органы с эстетической целью.
Все потому, что «общество не поймет, а значит, на ребенка будет оказываться психологическое давление». Да, у нас нет исследований, что будет, если не проводить коррекцию наружных гениталий у ребенка в раннем возрасте, и будет ли он вообще испытывать психологический дискомфорт в будущем, но есть другие исследования. Так, например, у 5 % девочек с ВДКН мужской гендер (2), и что делать, если в детстве этому пациенту удалили гипертрофированный клитор? Должны ли мы думать об этих 5 % или главное, чтобы остальные люди были удовлетворены своей жизнью?
Сотни интерсекс-людей со всего мира публикуют свои истории о проведенной пластике в детском возрасте – сколько боли, страдания и мучений в этих словах (почитать их можно по хештегу #endintersexsurgery).
Кстати, еще в 2005 году врачами всего мира стали подниматься вопросы (1): нужно ли вообще проводить коррекцию гениталий и менять пол в детстве?
В начале 2020 года врачи педиатрической больницы в Чикаго (клиника имени Энн и Роберта Лурье) первыми в стране принесли извинения за проведенные ранее калечащие операции интерсекс-детям, а комиссия по защите прав ребенка в Дели (Индия) призвала правительство запретить операции на интерсекс-детях. Но самой прогрессивной в этих вопросах стала Мальта – первая страна в мире, которая приняла закон о запрете косметических операций на половых органах интерсекс-детей.
Что же делать? Наверное, если речь идет о косметических операциях, гораздо важнее оставить ребенка в покое до того возраста, когда он сам сможет решить, хочет ли исправлять свои гениталии или нет. Как вы думаете?
Уверена, эту книгу будут читать и врачи. Я с огромным уважением отношусь к коллегам и считаю нашу профессию лучшей и благородной. Более того, я считаю, что молодое поколение врачей действительно изменит отношение к медицине.
Да, наверное, наше общение с пациентами еще далеко от идеала, но тенденции заботливого отношения к ним меня радуют.
Наверняка вы знаете, что в медицине существует несколько моделей отношений «врач – пациент» (по Роберту Витчу[14]):
1. Патерналистская: врач – беспрекословный авторитет, чьи назначения обязательно нужно выполнять, последнее слово в лечении всегда за ним. В этом случае врач – как любящий отец, заботящийся о своем дитя; по другой аналогии это священник, а пациент – прихожанин. Врач владеет сакральными знаниями.
2. Инженерная модель: человек рассматривается как робот, а заболевания – как поломка в механизме этого робота. Задача врача-автомеханика – починить механизм. Это тот самый случай, когда лечится болезнь, а не пациент – механический, технический, универсальный подход ко всем.
3. Коллегиальная модель: врач сообщает правдивую информацию о состоянии больного, о последствиях, если пациент будет или нет соблюдать назначения. В такой модели реализуется право пациента на свободу выбора.
4. Контрактная модель: заключается некий контракт взаимодействия между врачом и пациентом.
Какая модель отношений кажется вам наиболее адекватной и правильной? Мне, безусловно, очень близка коллегиальная, когда врач и пациент выбирают тактику ведения сообща, оценивая риск и пользу. Я очень хочу, чтобы мы применяли эту модель в отношении интерсекс-людей, детей и их родителей.
Привожу банальный пример двух вариантов подачи информации, а вы решайте, какая воспринимается лучше.
На прием приходит девушка с синдромом нечувствительности к андрогенам (полная форма). Напомню, что при такой интерсекс-вариации у девушек есть яички, Y-хромосома, но нет матки, яичников, маточных труб; влагалище короткое.
Вариант 1. Врач получает результаты кариотипа пациента – 46XY.
– Я так и знала! Вы – генетический мужчина, поэтому и месячных нет! Яички, находящиеся в брюшной полости, нужно удалить, потому что в них может развиться рак! Вы же не хотите умереть от него? Удалим яички, назначим гормональную терапию – все будет нормально. Правда, родить не сможете, так что стройте карьеру.
Вариант 2.
– В вашем кариотипе есть Y-хромосома, такие случаи описаны в мире. Судя по УЗИ, в организме есть яички, которые вырабатывают тестостерон – он частично превращается в андрогены при помощи ферментов организма. Раньше считалось, что яички нужно удалять; сейчас уже понятно, что есть риск развития рака, хоть и небольшой. Достоверно известно, что качество жизни лучше у девушек с сохраненными яичками. У нас есть два варианта: хирургическое удаление или ежегодный скрининг и наблюдение. Я могу дать контакты интерсекс-сообщества, где вы сможете пообщаться с такими же девушками и узнать их мнение и опыт.
Как мы поступим в этой ситуации? Какой вариант вам кажется более корректным? Кстати, насчет первого варианта – это не моя фантазия, а реальный разговор врача с интерсекс-человеком: таких историй много. Я однозначно голосую за второй вариант – это коллегиальная модель, и мне кажется, что именно в ней залог доверительных отношений. По нашей скромной статистике (таких данных, конечно же, нет, вывод можно делать только при общении с интерсекс-ребятами), если у интерсекс-человека первый опыт общения с врачом был травмирующим, он больше никогда к нему не обратится (либо только в случаях угрозы жизни). В интерсекс-сообществе есть ребята, которые боятся идти даже к стоматологу, настолько сильной была их психотравма.
Да, нас не учат этике в медицинских университетах. Пока не учат. Но этому можно научиться самому. И даже если вы ошиблись где-то или сказали что-то не со зла, но грубо – просто извинитесь.
Первый интерсекс, выигравший дело
Медсестра, вынужденная жить как мужчина, отсудила у врачей деньги за моральный ущерб.
Выглядит как заголовок желтой газеты, но это реальный случай. Речь пойдет о Кристиане Феллинг. В 2011 году она выиграла суд по иску о несогласованной смене пола – в 18 лет ей удалили все репродуктивные органы.
Феллинг родилась в 1959 году, вид ее гениталий был нетипичным, и врачи установили ребенку мужской паспортный пол. Кристиана воспитывалась как мальчик. В 14 лет у ребенка воспалился аппендикс – необходимо было его удалить. Во время операции обнаружилось, что у нее имеется полный набор внутренних женских половых органов: матка, яичники и маточные трубы. После операции Феллинг сообщили о том, что она на 60 % женщина – из-за этого у ребенка начались психические проблемы. В 1977 году ей провели полное удаление женских репродуктивных органов, полагая, что она гермафродит, а значит, имеет и мужской, и женский набор половых желез. Кариотип, конечно же, тоже установили – он был 46ХХ (типично женский), но это никого не остановило от хирургического вмешательства, а данные о кариотипе были скрыты от пациента.
Некоторое время Феллинг жила как мужчина, но позже стала жить как женщина. В 2006 году Феллинг получила медицинскую карту и обнаружила сокрытие диагноза и данные об операции, проведенной ей в 18 лет. Суд Кристиана выиграла, но репродуктивные органы уже не вернуть, а ведь, возможно, женщина хотела и могла бы стать мамой.
Сложно рассуждать, какая вариация у Кристианы Феллинг. Вероятнее всего, это врожденная дисфункция коры надпочечников.
Интерсексы были всегда?
Наверняка вы сталкивались с мнением, что интерсексы и другие вопросы пола появились лишь недавно, а в прошлом их не было! Предлагаю каждому из вас ответить на вопрос: интерсексы были всегда? И здесь будет однозначный ответ: ДА! Только относились к ним в разных странах во все времена по-разному.
Первые упоминания об интерсексах встречаются еще в трудах Авиценны и Гиппократа. Упоминания о них есть и в мифологии различных народов. Так, например, в шумерской мифологии богиня-мать, вылепляя человечество из глины, создала человека без пениса и влагалища, и имя ему было Нибру, и судьба его была «стоять перед королем».
В Древнем Риме интерсексов называли гермафродитами. Естественно, римляне не знали, почему рождаются такие люди и относились к ним… уж точно не нейтрально. Считалось, что интерсекс-люди – это наказание или предупреждение от богов. А учитывая практику убивать всех «ненормальных» младенцев, могу предположить, что явные несоответствия гениталий норме расценивались как угроза, и младенцев ждала неминуемая смерть. К сожалению, малыши-интерсексы сразу после рождения могли быть убиты, и их смерть сопровождалась церемонией искупления – ритуалом, проводимым для умиротворения богов. Известно (раньше различные записи вели священники), например, о случае, когда новорожденного младенца поместили в ящик и утопили в реке – все это сопровождалось пением двадцати семи девственниц, возносивших молитвы богам.