вание-хамелеон. Она имеет бесчисленное множество вариаций.
В действительности мне не нужны были дополнительные тесты[1], чтобы понять, что не так с Вахидом и Черилин. Они требовались лишь для того, чтобы они сами поверили в диагноз, который с самого начала был для них неочевиден. Понимания того, как устроен мозг и как электрическая стимуляция распространяется от клетки к клетке, достаточно, чтобы объяснить их симптомы.
Эпилепсия – это заболевание-хамелеон. Каждый из восьмидесяти пяти миллиардов нейронов мозга может иметь сотни или тысячи связей с другими нейронами – синапсов. В среднестатистическом мозге их около ста триллионов. Фокальные эпилептические припадки зарождаются в маленькой группе нейронов, а затем распространяются по некоторым или всем синапсам. Это дает бесчисленное множество вариаций. Фокальные припадки, берущие начало в разных областях, проявляются по-разному. Приступы, зарождающиеся в разных частях одной доли, тоже отличаются.
Все, что мы делаем, чувствуем и видим, является биологическим процессом, который начинается или заканчивается в мозге. Это результат движения ионов внутрь клетки и из нее, перемещения электрического разряда или выброса химических веществ. Эти процессы одинаковы у всех нас, однако мы отличаемся друг от друга. Бесконечные вариации внутри мозга делают каждого из нас уникальным.
2. Эми
То ли колодец был действительно уж очень глубокий, то ли летела Алиса уж очень не спеша, но только вскоре выяснилось, что теперь у нее времени вволю и для того, чтобы осмотреться кругом, и для того, чтобы подумать, что ее ждет впереди.
Семена эпилепсии были посеяны в мозгу Эми, когда ей было всего три месяца, однако им потребовалось шестнадцать лет, чтобы прорасти.
Она родилась здоровым младенцем. Поскольку Эми была вторым ребенком, родители чувствовали себя с ней гораздо более расслабленно, чем с ее старшей сестрой. На нашу первую консультацию ее мать принесла фотографии Эми в младенческом возрасте.
– Я хочу показать вам, какой очаровательной малышкой она была, – сказала мать Эми, разложив на столе фотографии краснощекого улыбающегося ребенка. – А это Эми в больнице, – сказала она, достав уже другие фотографии, на которых был тот же ребенок, но уже лежащий на больничной койке с трубками изо рта, носа и рук.
– Как долго она находилась в больнице? – спросила я.
– Два дня в реанимации и две недели в палате.
Эми плохо почувствовала себя во время семейного отпуска. Поскольку они были не дома, ее родители чуть дольше обычного размышляли, стоит ли показать ее врачу. Температура у Эми взлетела с невиданной скоростью, а на животе девочки появилась пестрая сыпь. Родители заволновались, когда заметили это, и решили обратиться в местную больницу. Пока они туда ехали, сыпь стала ярче и начала расползаться по всему телу. Мать Эми обратила внимание на то, что некоторые точки на коже почернели. Девочка была вялой и безжизненной.
– Она напоминала тряпичную куклу, – сказала мне ее мать.
У Эми быстро диагностировали менингит, и ей оказали неотложную помощь. В реанимации у девочки случился припадок, и ее подключили к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Семья настроилась на худшее, но этого не произошло. Антибиотики подействовали, и Эми начала медленно выздоравливать. Черные точки на ее теле стали проходить, и уже через неделю она нормально ела и улыбалась. К моменту выписки у нее были лишь остаточные следы от сыпи, которые вскоре исчезли.
Казалось, девочке удалось избежать последствий болезни. Ее родители переживали какое-то время, что у нее снизился слух (она стала менее внимательна к шумам), но эта проблема скоро решилась. К первому дню рождения у Эми не осталось никаких свидетельств о пребывании в больнице.
Однако в шестнадцать лет у нее проявилась эпилепсия. Первый генерализованный тонико-клонический припадок случился у Эми, когда она была в школе. После него она не получила никакого лечения. Хотя у 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, только у некоторых он повторяется, а диагноз «эпилепсия» ставится при регулярных приступах. В среднем риск повторения припадка менее 50 %, поэтому обычно врачи просто ждут и наблюдают за пациентом. Травмы мозга, полученные в детстве по разным причинам, могут привести к эпилепсии в будущем. Как только Эми сказала врачам, что в детстве перенесла менингит, они сразу же поняли, что риск повторения приступа высок, однако на всякий случай не стали сразу же приступать к лечению. Эми не пришлось долго ждать: второй такой же припадок произошел через месяц после первого. Ей поставили диагноз «эпилепсия» и начали лечение.
У 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, но в среднем риск повторения припадка составляет менее 50 %.
– Опишите мне свои припадки, – сказала я Эми, когда мы впервые встретились.
На тот момент ей было под тридцать. После постановки диагноза у нее бывали хорошие и плохие времена. В подростковом возрасте припадки случались у нее ежемесячно. Когда ей был двадцать один год, они прекратились на восемнадцать месяцев. В Великобритании эпилептикам разрешено водить, если у них не было приступа в течение года. Как только Эми начала обучаться вождению, припадки вернулись. После этого они стали случаться периодически, но промежуток между ними был слишком коротким, чтобы Эми могла водить. Однако в остальном ее жизнь шла нормально. Она окончила университет, где изучала маркетинг. Когда мы встретились, она недавно переехала в Лондон ради работы в рекламной компании.
Пациенты очень красноречиво нарекают свои припадки: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры.
– Они бывают двух видов. Те, что случаются чаще всего, я называю припадками в стиле «Алисы в Стране Чудес».
Меня всегда поражает то, как люди нарекают свои припадки. Чаще всего это очень личные названия, которые отражают чувства человека: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры. Когда я делаю записи о припадках пациента, то обязательно включаю в них слово или фразу, которыми он их обозначает. Эти названия гораздо красноречивее любых медицинских терминов.
Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Часто они крайне неприятны. Но так бывает не всегда. Время от времени я встречаю пациента, который чувствует себя «удостоенным чести». Кто-то говорит, что припадки позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому. Бывает, эпилептики видят мир не так, как все остальные.
Эми не нравились ее приступы, но ей было приятно чувство, которое им предшествовало.
– Я бы хотела, чтобы аура окружала меня хотя бы раз в день, – сказала она.
Многие фокальные припадки начинаются с так называемой ауры (слово «аура» переводится с греческого как «ветерок»). Об ауре в контексте эпилепсии впервые заговорили примерно в 200 году н. э., когда мальчик, описывая приступ, сказал, что он начинается с ощущения легкого ветра, обдувающего ногу. Аура – проявление фокального электрического разряда, зарождающегося в определенной точке мозга. Если разряд остановится, ничего больше не произойдет, однако если он распространится далее, то последуют и другие симптомы. Аура – это предупреждение. Этот термин теперь используется не только для обозначения ощущений, напоминающих ветер. Это кратковременный симптом, который появляется в начале фокального припадка. Типичные примеры ауры – бабочки в животе, дежавю или обонятельные галлюцинации. Для невролога аура – это первая подсказка.
– После ауры становится страшно? – спросила я Эми.
– Да. Потом наступает кошмар.
Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Но некоторым они позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому.
Припадки Эми начинались с чувства дезориентации, которое ей даже нравилось. По ее словам, ей казалось, что она приняла приятные галлюциногенные таблетки. Иногда приступы в этом и заключались: приятное чувство, которое делает весь мир прекрасным. К сожалению, таким был не каждый припадок. Электрический разряд, произошедший в ограниченной области мозга, иногда распространялся по коре и охватывал весь мозг. Когда это случалось, чувство счастья сменялось генерализованными конвульсиями, неприятными и опасными. Бывало, она приходила в себя на улице в окружении незнакомцев. Особенно опасный припадок произошел на ее кухне, когда в руке Эми был нож. Упав, она приземлилась лицом на острие ножа и получила серьезные травмы. Выпуклый фиолетовый шрам под глазом всю жизнь будет напоминать ей о том случае.
Несмотря на подобные эпизоды, Эми оставалась веселой.
– Я бы не отказалась от лекарства, которое избавило бы меня от больших припадков, но не от маленьких, – сказала она мне, смеясь.
– Продолжайте описывать. Вы чувствуете приятную дезориентацию, а затем…
– Это очень сложно описать. Нужно самому испытать, чтобы понять.
– Если вы хорошенько постараетесь описать мне их, то я отблагодарю вас лекарствами, которые работают лишь наполовину! – пошутила я.
– Хорошо, – ответила она, задумавшись. – У меня возникает чувство, что припадок вот-вот начнется. Не просите меня описать его. Это просто чувство, словами его не объяснить.
– Приятное или нет?
– Ох, очень приятное. Очень-очень приятное. Как будто все вдруг становится понятным.
– Хотела бы я его испытать.
– Да, это так здорово!
– Итак, что происходит потом?
– Это ощущение длится секунду-две, хотя мне сложно сказать точно, ведь чувство времени искажается. Затем я замечаю изменения вокруг меня. Все, на что я смотрю, начинает двигаться. Еда на тарелке, телевизор. Они будто начинают ускользать от меня и одновременно уменьшаться в размерах. Они уменьшаются, потому что отдаляются, как мне кажется. – Она сделала короткую паузу. – Однако иногда у меня возникает ощущение, что это я становлюсь больше, а все остальное – меньше. После этого меняется земля подо мной. Она будто ускользает и, отдаляясь, сужается. Знаете, на что это похоже?!