Следующим утром пациентка опять дышала нормально. Мы сняли дыхательную трубку, которая сильно мешала ей, и, судя по всему, ее состояние весь день не внушало опасений. А после обеда, когда она стала задремывать, у нее опять произошла остановка дыхания. Это уже было серьезно.
«Полагаю, у нее синдром центральной гиповентиляции (СЦГВ)», – сказал мне старший нейрохирург.
До тех пор об этом редчайшем осложнении – СЦГВ – мне приходилось только читать. В большинстве случаев его провоцируют травмы мозгового ствола, в результате чего пострадавший не может самостоятельно дышать, но только когда спит. Это обрекает больного на пожизненную необходимость в механической вентиляции легких на время сна. Любопытно, но это заболевание называют также синдромом «проклятия Ундины», героини европейского фольклора, о которой написано множество литературных и музыкальных произведений – диснеевская «Русалочка» как раз в их числе. В аутентичном сюжете (а он куда мрачнее, чем у Диснея) русалочке по имени Ундина – мифологическому существу, духу водоемов – изменяет любимый муж с такой же смертной, как он сам, женщиной. В отместку она просит своего отца наслать на изменщика проклятие, чтобы все то, что он раньше делал неосознанно, отныне ему пришлось бы делать сознательно, в том числе и дышать. Потом Ундина и неверный муж прощаются, и тут он случайно забывает, что должен дышать, и умирает.
Но вернемся к нашей пациентке. Мы наблюдали ее неделю в надежде, что положение улучшится, когда она оправится от операции. Когда стало ясно, что ее состояние носит устойчивый характер, пациентка согласилась еще на одну несложную хирургическую манипуляцию, избавляющую ее от ежевечерней необходимости терпеть не самую приятную процедуру интубации, когда ей в горло вводят дыхательную трубку. Речь шла о трахеотомии. Я сделал крошечный горизонтальный разрез посередине шеи, вырезал маленькое «окошко» в ее трахее и поместил туда полую пластиковую канюлю (трубочку). Теперь она могла без хлопот подключать укрепленный возле ее кровати аппарат механической вентиляции легких прямо к наружному кончику трубочки, а утром отключать, поскольку в период бодрствования дышала самостоятельно. До сих пор вспоминаю ее и представляю, как она, бедняга, каждый вечер перед сном подключается к вентилятору легких. Как у нас, медиков, принято говорить, лучше всего запоминаешь тех, кто от тебя пострадал. Что правда, то правда.
По счастью, киста у той пациентки больше не вырастает, и ей уже не придется подвергать себя риску очередной хирургической операции. Поскольку в следующие месяцы я наблюдал ее, увидел, что нет худа без добра. Первое время она принимала лунесту, чтобы засыпать, и транквилизатор, чтобы усмирять свои страхи, но вскоре заметила, что осознанное на протяжении всего дня внимание к собственному дыханию оказывает на нее успокаивающий эффект.
«Как будто я целый день медитирую», – сказала она мне.
И ее слова, пожалуй, позволяют плавно перейти к нашей следующей теме.
Глава 7. Просто дышать
Первый приступ случился через неделю после того, как он узнал, что родители разводятся. Смятение и страх перед будущим не оставляли 14-летнего Дж. Т. и в школе. Вот и сейчас, сидя на уроке в мучительной тревоге, что же с ним теперь будет и где ему жить, когда родители разбегутся, он вдруг почувствовал тяжелые гулкие удары сердца. Испуганный, Дж. Т. задышал глубоко и учащенно. Настоящая, в полный рост, паническая атака – вот что с ним приключилось. Дальше произошло что-то совсем странное и пугающее: его левая рука вдруг бессильно обвисла. Дж. Т. попробовал оторвать ее от парты, но рука не слушалась, он даже не ощущал ее. Совсем перепуганный, Дж. Т. попытался встать, но левая нога подломилась под ним, и он свалился на пол в проходе между партами.
Обо всем этом я узнал месяцем позже, когда мать привела Дж. Т. ко мне на осмотр. Передо мной стоял худенький мальчик, тихий, стеснительный и какой-то потерянный. В тот день одноклассники смеялись над ним, рассказал он. Но уже минут через двадцать, когда двое учителей притащили его в кабинет школьной медсестры, паника отпустила, а вместе со спокойствием к нему вернулась и сила в левой руке и ноге. Медсестра велела не мешкая ехать в больницу, но Дж. Т. наотрез отказался. Он решил, что просто чересчур разнервничался, и приписал внезапную слабость в руке и ноге причудам своей нервной системы.
Но через несколько дней, когда они с отцом обсуждали развод, на Дж. Т. снова напал приступ тревоги, дыхание участилось и он весь вспотел – а следом, как тогда на уроке, абсолютная, как паралич, слабость разлилась по левой половине тела. И опять, стоило ему успокоиться, и мышечная сила в руке и ноге восстановилась.
Но даже этот второй случай не встревожил родителей Дж. Т. настолько, чтобы немедленно обратиться к врачу. Удивляюсь подобному небрежению к внезапной мышечной слабости. Почему-то она меньше привлекает внимания и тревожит людей, чем какая-нибудь травма – с ней тут же бегут к врачу, чтобы тот оценил ее тяжесть и назначил лечение. А между тем внезапная мышечная слабость нередко бывает следствием инсульта.
Последней каплей, как рассказала мать Дж. Т., стал еще один эпизод в школе, в точности такой же, как первый. Парень снова поддался переживаниям из-за развода родителей, тревога быстро переросла в приступ паники, и у него снова отнялась левая половина тела.
На этот раз медсестра тут же вызвала скорую помощь, и Дж. Т. доставили в больницу. Врач приемного покоя провел физикальное обследование, а проще говоря, осмотрел мальчика и назначил МРТ-сканирование мозга. Ни осмотр, ни МРТ не выявили ничего тревожащего, все было в норме, никакого дефицита функций, центральная нервная система у парня была «интактной», как говорят нейрохирурги, то есть без повреждений. Ни тромбов, ни опухолей, серое и белое вещество – одно загляденье, как и полагается здоровому молодому мозгу.
И все же с Дж. Т. что-то явно было не так. Врач приемного покоя вызвал рентгенолога, и тот глубокомысленно указал, что МРТ не включала сосудистого исследования – оно дает картину состояния всей разветвленной системы сосудов мозга. Для этого требовалась магнитно-резонансная ангиография – отдельный способ сканирования мозга, позволяющий увидеть всю его сосудистую систему, от больших магистральных сосудов до мельчайших капилляров.
Две огромные каротидные (сонные) артерии поднимаются к голове внутри шейного отдела по обе его стороны. Дойдя до нижней челюсти, они «ныряют» на глубину и через отверстия в основании черепа попадают в мозг, где веером разветвляются, приобретая сходство с подставкой многорожкового канделябра. На самом деле мы зовем эту структуру бифуркацией.
У Дж. Т. «канделябр» меньших кровеносных сосудов, ответвляющихся от левой сонной артерии, выглядел нормально, как полагается. А вот в правой половине мозга (которая, как мы помним, управляет левой половиной тела) обнаружились неполадки с сосудистой системой. Питающий ее правый каротидный бассейн по какой-то причине закупорился, и вместо того чтобы бифуркировать, то есть разветвляться на притоки, превратился в «слепой мешок».
Тогда почему правая сторона мозга у Дж. Т. не отмерла? А потому, что сработал механизм компенсации: лишенная стока в кровеносную систему мозга каротидная артерия в месте закупорки у основания мозга отрастила густое сплетение нитевидных кровеносных сосудиков – так ствол дерева, когда у него обрубают мощную ветвь, выбрасывает целый веер новых тонких побегов. Конечно, компенсационная сеть сосудов намного уступала нормальной здоровой, но даже этих хиленьких протоков вполне хватало, чтобы поддерживать жизнедеятельность мозга, пока подросток сохранял спокойствие и не испытывал стресса. На его ангиограмме сплетение множества паутинных сосудиков, выросшее из «культи» сонной артерии, выглядело точь-в-точь как легкая дымка, как «пуфф!» из лопнувшего гриба-дождевика.
С первого взгляда на эту картинку рентгенолог определился с диагнозом. Кстати, в японском языке «легкая дымка» обозначается словом, которое произносится как моямоя. А поскольку этот тип артериопатии был открыт и описан в конце 1950-х – начале 1960-х годов японскими учеными, ей дали название моямоя. Чаще всего моямоя диагностируется у детей, когда их крохотные сосуды не справляются с обильным притоком крови в мозг при стрессовых физиологических нагрузках – плаче, панике или сильном напряжении. В таких случаях слабенькие стенки сосудов начинают пропускать кровь, она попадает на мозговую ткань и вызывает ее отмирание. Иными словами, происходит мини-инсульт, или, как это еще называют, транзиторная ишемическая атака (ТИА). У некоторых людей ТИА вызывает головную боль, непроизвольное сокращение мышц, повторяющиеся скручивающие движения или, как в случае Дж. Т., потерю чувствительности и мышечной силы в контролируемой этой частью мозга половине тела.
Окончательное излечение болезни моямоя достигается только хирургической операцией по формированию кровеносного шунта в обход артерий, которые перекрыты. Потому врачи и направили Дж. Т. ко мне на прием.
Но этот случай был примечателен тем, что заболевание проявилось на ранней стадии и в довольно мягкой форме. Снимки свидетельствовали об отсутствии мелких очагов отмершей мозговой ткани, которые образуются, если заболевание прогрессирует. У Дж. Т. перетяжка «легкой дымки» замещающих кровеносных сосудиков только на время лишала кровотока прилежащие мозговые ткани и, в сущности, не грозила убить мозг. Таким образом, состояние парня на тот момент не требовало немедленного хирургического вмешательства, и, вместо того чтобы подвергаться риску – а внутричерепная операция всегда несет риск, и немалый, – он имел все возможности излечить себя сам. На ближайшее время я сделал ему простое предписание, но затрагивающее самую суть проблемы: следовало хорошенько дышать и больше ничего.
Во время панической атаки человеку кажется, будто ему не хватает воздуха, отчего он начинает часто и глубоко дышать – это называется гипервентиляцией, – хотя на самом деле кислорода и так поступает предостаточно. Переносящие кислород красные кровяные клетки по-прежнему работают с полной загрузкой – на все 100 % насыщенные им. Однако учащенное дыхание нарушает газообмен и снижает содержание выдыхаемой нами двуокиси углерода. А она в определенном количестве должна циркулировать в крови: если уровень двуокиси углерода падает, мозг реагирует сжатием мелких кровеносных сосудов. В результате у Дж. Т. уменьшался приток крови к мозгу, что и выключало левую половину его тела. Его нейроны ощущали жажду, словно цветы на иссушенной засухой клумбе, и спотыкались, не в силах передавать электрические сигналы. Но если он вовремя насытит их кровью, они воспрянут. Другие органы способны продержаться без притока крови несколько часов, прежде чем их клетки начнут гибнуть, нейроны же могут обходиться без живительной жидкости лишь несколько минут.