Глава 1. Специфика нейропсихологии детства
Нейропсихологические нарушения у детей разнообразны. Они состоят в несоответствии нормативным параметрам поведенческих, двигательных или когнитивных функций и изучены гораздо менее, чем у взрослых. Появление первых публикаций, посвященных нарушениям когнитивного развития детей, относятся в нашей стране к 80-м годам прошлого столетия (Н. Н. Трауготт, В. К. Орфинская, Э. Г. Симерницкая и др.). Результаты выполненных исследований были предназначены в основном врачам (неврологам и психиатрам). Однако и по настоящее время они представляют интерес и для специалистов других профилей (нейропсихологов, дефектологов и др.). В данных работах впервые были затронуты также некоторые проблемы, касающиеся афазии у детей. В частности, отмечено, что при этом виде патологии речи синдромы детской афазии носят более размытый и менее стойкий характер.
В последнее время внимание к особенностям когнитивного развития детей стало более интенсивным. Рассматриваются возрастные параметры психического созревания, особенности этиологии, клиники и коррекции наблюдаемых нарушений. Подчеркивается важность не только медицинского и психолого-педагогического, но и культурологического аспекта как необходимого условия когнитивного развития. Активизация исследователей в области детской нейропсихологии объясняется во многом появлением современных инструментальных средств нейровизуализации. Они позволяют по-новому осветить вопросы мозговых механизмов нарушений развития у детей и, главное, их отличий от мозговых механизмов у взрослых. Выясняется, что у детей основным патологическим фактором, препятствующим развитию, является неполноценность межзональных связей (отсутствие или задержка процессов миелинизации), а у взрослых нарушения высших функций возникают в результате поражений тех или иных структур мозга, уже получивших функциональную специализацию.
Таким образом, важно учитывать, что нарушения высших функций у детей существенно отличаются от тех, которые имеют место у взрослых. Основной причиной этих различий является то, что большая их часть получает у взрослых достаточно завершенную психологическую структуру и определенную мозговую локализацию, а у детей они находятся в стадии формирования. Следовательно, в их осуществлении принимает участие гораздо большее число мозговых зон, чем у взрослых. Иначе говоря, многие высшие функции у детей имеют более развернутую структуру и мозговую локализацию.
Специфику нейропсихологических нарушений у детей определяет также наличие высокой пластичности детского мозга и соответственно его высокого компенсаторного потенциала. Однако и здесь нельзя упускать из виду факт, подчеркнутый детским неврологом И. А. Скворцовым, что, казалось бы, скомпенсированные (преодоленные) нарушения у детей при возрастании функциональных нагрузок могут оживиться («возникнуть») и выступать как явление ретардации (приостановки развития). В этом же ключе специфику психологического онтогенеза описал еще в 1985 году В. В. Лебединский, внеся тем самым значительный вклад в решение проблемы. Этим автором разработаны понятия онтогенеза и дизонгогенеза, уточнены сроки созревания у детей когнитивных функций. Дизонтогенез охарактеризован им как системное целостное нарушение, а его варианты – как асинхрония и гетерохрония. Термин асинхрония означает «возникающий не вовремя», а термин гетерохрония – «возникающий в разное время». Понятие асинхронии было введено в психологию известным немецким психиатром и психологом Э. Кречмером. Под этим обозначением Э. Кречмер подразумевал несовпадение сроков и темпа созревания психики ребенка, которое нарушает гармонию его развития, когда оно становится дисгармоничным, диссоциированным. В некоторых вариантах нормы асинхронии выступают в виде акселерации (ускорения развития) и ретардации (замедления развития). Так, интерес к музыке может настолько опережать интерес к речи или запоминание букв, способность произносить звуки речи, что возникнет отставание в устной речи. Гетерохрония в картине когнитивного развития также может наблюдаться в норме и проявляться в несоответствии установленным временны́м параметрам развития отдельных функций. Ребенок будто бы плавно, закономерно переходит от простого к сложному, однако это не так. Одни функции могут опережать другие, а затем скорость их созревания может замедляться, и функции, которые прежде отставали, могут опередить их. Так, овладение ребенком взрослой речью подчиняется закону гетерохронии: быстрее развивается понимание, медленнее – говорение. Если же гетерохронии перестают носить преходящий характер и на каком-либо из этапов закрепляются как постоянная черта, то это становится одним из вариантов дизонтогенеза.
В. В. Лебединский выделил также отдельные разновидности асинхронии и гетерохронии. К ним относятся:
1. Общее стойкое недоразвитие, для которого характерно раннее время поражения, когда имеет место незрелость мозга например, умственная отсталость; задержанное развитие (ретардации); поврежденное развитие; дефицитарное развитие; искаженное развитие; дисгармоническое развитие.
2. Задержанное развитие. При нем наряду с дефицитарными имеются и сохранные функции. Преобладают явления ретардации (задержки развития), выражена инертность психических процессов, замедлен темп формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах. Задержанное развитие нередко обозначается терминами ЗПР и ЗРР. При этом обозначения употребляются как диагноз, несмотря на то что они являются только констатацией факта того, что ребенок отстает в развитии от параметров нормы.
3. Поврежденное развитие. Отличается более поздним, после двух-трех лет, патологическим воздействием на мозг, приводящим к расстройствам эмоциональной сферы, тяжелым нарушениям личности с грубым регрессом интеллекта и поведения.
4. Дефицитарное развитие. Связано с тяжелым повреждением или недоразвитием отдельных анализаторных систем (зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата), являющимися причиной инвалидизации.
5. Искаженное развитие. Возникает при нарушениях отдельных сенсорных (анализаторных) систем в результате ряда процессуальных наследственных заболеваний. Иногда приводит к нарушению личностного и познавательного развития (пример – детский аутизм).
6. Дисгармоничное развитие. Оно заключается в наличии стойких диспропорций в состоянии и психике, преимущественно в эмоционально-волевой сфере (психопатии, искаженное развитие, задержанное развитие и недоразвитие («олигофренический плюс»)).
Известные дефектологи В. А. Лапшин и Б. П. Пузанов приводят обобщенный вариант контингентов детей с нарушениями развития, который удобен для практических целей и широко используется дефектологами и психологами.
В этот перечень входят дети с:
1) сенсорными нарушениями (нарушениями слуха и зрения);
2) интеллектуальными нарушениями (умственно отсталые и дети с задержкой психического развития);
3) нарушениями речи;
4) нарушениями опорно-двигательного аппарата;
5) комплексными дефектами речи;
6) искаженным (или дисгармоничным) развитием.
Широкое распространение получили обозначения ряда вариантов задержанного развития как ЗПР (задержки психического развития), ЗРР (задержки речевого развития). Термины, обозначающие их, не являются, по существу, диагнозами и применяются, как правило, к детям до 3–3,5-летнего возраста. Такие задержки могут быть спонтанно компенсированы, а могут остаться непреодоленными и трансформироваться в стойкие нарушения по типу умственной отсталости. Особенно остро стоит вопрос устранения ЗРР. В возрасте 4–5 лет, когда компенсаторная активность мозга значительно снижается, такие задержки приобретают черты стойкого речевого дефекта – алалии, которая в рамках психолого-педагогической классификации определяется как общее недоразвитие речи (ОНР) соответствующего уровня. После 6–7-летнего возраста спонтанная, даже регулярная и грамотно направленная компенсация нарушений речевого развития (лечение и коррекционное обучение) становятся проблематичными. Время, упущенное в активный период речевого развития (от 2 до 5 лет), может оказаться невосполнимым.
В рамках искаженного развития остро актуальными на сегодняшний день являются также дизонтогенетические расстройства у детей с РАС. Они обусловлены «отказом» детей осваивать внешний мир. Это порождает высокую степень вероятности отставания в развитии мышления и речи. Нежелание включаться в жизнь, контактировать с окружающими – причина дезориентации этих детей и беспомощности в социуме. Речь у детей с РАС, как правило, тоже не развивается нормативно, в особенности коммуникативная. У некоторых из детей с РАС речь ограничивается эхолалиями (частыми неосмысленными повторениями услышанных слов). Такая способность объясняется первичной сохранностью у них слухового гнозиса и артикуляционной сферы.
К детям с дисгармоничным развитием относятся те, у которых ярко выражены истерические и психопатические эпизоды поведения.
Что касается топических диагнозов нарушений развития детей, то их можно определить лишь предположительно. Это связано с «разветвленной» мозговой организацией когнитивных функций у детей, а также с обилием индивидуальных вариантов их мозгового обеспечения. Такая ситуация обусловлена незавершенностью научных исследований по поводу значения проводниковых связей для осуществления когнитивных функций в норме и патологии.
Когнитивные нарушения у детей имеют много общего с закономерностями аналогичных нарушениями у взрослых. Однако особенно важно иметь в виду, что между ними существуют и значительные различия. В отношении детей они определяются тем, что у детей отмечаются:
– полимодальность (разноанализаторность) центральной нервной системы в структуре того или иного дефекта;
– значительный разброс в картине мозговой организации высшей когнитивной деятельности;
– индивидуальные особенности профиля полушарной асимметрии;
– многообразие данных анамнеза, наличие сопутствующих заболеваний и многое другое, в том числе социально обусловленное.
Такая многофакторность объясняет возможность целого ряда несовпадений реальных результатов диагностики с ожидаемыми. Это требует учета возможности спонтанного включения процессов компенсации, которые меняют картину функционирования различных участков мозга. В частности, они могут «перекрыть» (восполнить) функциональный дефицит, вытекающий непосредственно из очага поражения, и привести к недостаточному функционированию более отдаленных зон мозга. Иначе говоря, возникает тенденция компенсировать ущерб одной функциональной системы за счет избыточной активности другой. В результате поврежденная функция может вступать в причинно-следственные отношения с другими. Появляются вторичные и даже третичные симптомы, и возникает необходимость их отграничения от первичных, являющихся непосредственным «эффектом очага».
Особенности нейропсихологических нарушений у детей состоят и в том, что детский организм нестабилен. Во-первых, ребенок быстро развивается в когнитивном отношении, и от возраста к возрасту оценочные критерии состояния высших функций меняются. Во-вторых, у детского контингента могут иметься генетически обусловленные отклонения в развитии.
Глава 2. Нейропсихология видов нарушений развития детей
Нейропсихологические нарушения в рамках развития детей разнообразны и состоят в несоответствии нормативным параметрам поведенческих, двигательных или когнитивных функций. В наибольшей мере они изучены у взрослых больных с очаговыми повреждениями мозга. Появление первых публикаций, посвященных нарушениям когнитивного развития детей, относятся в нашей стране к 80-м годам прошлого столетия (Н. Н. Трауготт, В. К. Орфинская, Э. Г. Симерницкая и др.). Результаты выполненных исследований были предназначены в основном нейропсихологам и врачам-неврологам. Однако и по настоящее время они представляют интерес для специалистов и других профилей. В данных работах впервые были затронуты некоторые проблемы, касающиеся афазии у детей. В частности, отмечено, что при этом виде патологии речи синдромы детской афазии носят более размытый и менее стойкий характер.
Несмотря на серьезные осложнения, состоящие в полифункциональности структуры нервной деятельности развивающегося организма, его особенностей, обусловленных генетически и эпигенетических, к настоящему времени накоплены основания выделения следующих видов нарушений нейропсихологического развития детей.
1. Нейропсихологические нарушения в составе генетических синдромов.
2. Врожденные (сложившиеся внутриутробно).
3. Приобретенные в момент рождения, в младенчестве и раннем детстве.
Глава 3. Нейропсихологические нарушения в составе генетических синдромов
Генетика – важнейший раздел наук, изучающий закономерности наследования и изменчивости организмов. Виды этих организмов простираются от простейших растений и животных до человека. В рамках генетики сделаны важнейшие открытия, без которых немыслима современная наука о человеке. Гены человека входят в состав хромосом. Хромосомы – это основной материал молекул ДНК. Хромосомы включают сотни генов. Отклонение от числа и строения хромосом может менять генный код, данный человеку от природы. Результатом этого является изменение важнейших функции организма. Внешние признаки этих изменений носят в генетике название фенотипических. Складывается определенный патологический фенотип.
Генетически обусловленные нейропсихологические нарушения являются достаточно редкими и присутствуют в составе генетических синдромов. Генетическая обусловленность неблагополучий нейропсихологического развития действует как спусковой крючок, вызывающий развитие того или иного отклонения от нормы. Поэтому учет особенностей наследственных факторов является весьма важным, независимо от конкретного вида нарушений нейропсихологического развития. Его следует учитывать независимо от того, какой конкретно вид аномалии развития имеет место у конкретного ребенка.
Генные заболевания проявляются в основном в мутациях генов. Принято различать эволюционные мутации, происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у данного индивидуума. Если это новый ген, то, как правило, виновата среда или несостоятельность медицинских мер. Чем ниже уровень медицины, считают генетики, тем больше новых генных мутаций. Возникнув однажды, они могут передаваться по наследству.
Однако не все генные мутации ведут к патологии. Некоторые из них необходимы в приспособительных целях. Таким образом, генные заболевания – частный случай мутаций генов, неизбежных на пути эволюции биовида человек.
В настоящем разделе описываются генетические нарушения, которые приводят к тому или иному генетическому синдрому. Они редко освещаются в педагогической литературе, поэтому остановимся на них несколько подробнее.
Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности, что значимо для оценки нейропсихологического статуса.
Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома Шерешевского-Тернера (этот и другие синдромы в генетике названы по именам ученых, открывших их). Для фенотипа больных с синдромом Шерешевского-Тернера характерны крыловидная шейная складка, низкий рост. В основном он встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, аменорее (отсутствие менструации). Это заболевание также приводит к слабоумию в разной степени выраженности.
Аналогичная ситуация возникает при синдроме Ульриха-Нунан, который, однако, проявляется не только у женщин, но и у мужчин. Для больных этой группы характерны врожденные пороки сердца.
Наиболее часто развитие высших психических функций страдает при синдроме Дауна и аналогичных ему (Патау, Эдвардса). Для них характерно снижение уровня развития когнитивных функций, а также физические пороки (рис. 70).
Причиной умственной отсталости у одного из 10 тысяч новорожденных может стать генетически передающийся недостаток фермента, контролирующего переход фенилаланина в тирозин. В этом случае констатируется фенилкетонурия. Больные фенилкетонурией составляют 5,7 % умственно отсталых, обращающихся за помощью в генетическую консультацию. Благодаря успехам медицины стали возможны ранняя диагностика и лечение фенилкетонурии. Дефицит белка восполняется аминокислотными смесями.
Синдром Клайнфельтера
Синдром Шерешевского-Тернера
Синдром Ульриха-Нунан
Рис. 70. Примеры генетических синдромов
Причиной умственной отсталости у одного из 10 тысяч новорожденных является также туберозный склероз – наследственное системное заболевание (опухолевидное поражение кожи и нервной системы), связанное с мутантным геном. В популяции этот синдром встречается с частотой 1:20 000. На приеме в генетической консультации такие больные с умственной неполноценностью составляют 1 % всех обращающихся больных.
Современная медицина располагает некоторыми методами определения наследственных заболеваний и развивающихся на их почве нейропсихологических нарушений развития еще внутриутробно. Если у родителей, ожидающих ребенка, имеются сведения о возможных генетических неблагополучиях у плода, следует обязательно проконсультироваться с генетиками, компетентными в соответствующих методах диагностики.
Глава 4. Нейропсихологический аспект расстройств аутистического спектра
Особым видом дизонтогений у детей являются психические и поведенческие расстройства, обозначаемые как РАС. Этот термин пришел на смену термину аутизм, означающему «человек внутри себя».
Термин аутизм (нем. autismus) был введен швейцарским психиатром Эйгеном Блейлером в работе «Dementia praecox, или группа шизофрений» (1911). Этот ученый понимал аутизм как вариант шизофрении, специфичной для детского возраста. Затем взгляды Блейлера изменились, и сам он писал об этом так: «Одним из важнейших симптомов некоторых психических заболеваний является преобладание внутренней жизни, сопровождающееся активным уходом из внешнего мира… Этот симптом я назвал аутизмом». С тех пор под термином «аутизм» стало пониматься не шизофреническое, а первазивное (общее) расстройство развития детей с нарушениями социального взаимодействия и ограниченным, повторяющимся и стереотипным поведением.
Многолетний опыт изучения детей с аутизмом был обобщен Лео Каннером и представлен в статье «Аутистические нарушения аффективного контакта» (1943). В статье описаны 11 детей, они проявляли общие черты, основными из которых были чрезмерная изоляция, замкнутость, уход от каких-либо контактов с людьми, совершали одни и те же стереотипные действия. Проявление этих особенностей Л. Каннер наблюдал уже на первом году жизни ребенка. В 1956 году Л. Каннер опубликовал статью под названием «Ранний детский аутизм». В литературе ранний детский аутизм (РДА) часто обозначается как синдром Каннера. Участилось также использование таких терминов, как «детский аутизм», «ранний инфантильный аутизм». По Каннеру, ребенка с аутизмом отличают:
• непреодолимое навязчивое стремление к постоянству;
• хорошая механическая память;
• наличие отсроченных эхолалий;
• гиперчувствительность к сенсорным воздействиям;
• ограниченность репертуара спонтанной активности;
• хорошие когнитивные задатки (если бы не уход в себя).
Некоторые дети с аутизмом, не встречая нужного понимания со стороны окружающих, становятся похожи на «маленьких волчат», (метафора Каннера), которые не способны проявлять эмпатию (сочувствие) к кому-либо. Они противятся тактильным прикосновениям, не смотрят в глаза, совершают стереотипные действия (ритуалы), чаще – взмахи и вращения руками, у них возникают истерики по непонятным окружающим поводам. Состояние таких детей в целом характеризуется «отказом» осваивать внешний мир. Это порождает высокую степень вероятности отставания в развитии мышления. Нежелание включаться в жизнь, контактировать с окружающими – причина дезориентации этих детей и беспомощность в социуме. Речь у детей-аутистов, как правило, тоже не развивается нормативно, в особенности коммуникативная.
В 1943 году австрийский педиатр и психиатр Ганс Аспергер открыл принципиально другой вид аутизма, при котором, несмотря на ведущие расстройства коммуникативной и социальной сфер, интеллект может быть не нарушенным, нарушенным не грубо или носить диссоциированный характер. Трактовка аутизма Аспергера позволила причислить к аутистическим расстройствам и особую группу пациентов, у которых наблюдаются исключительные способности, граничащие иногда с гениальностью, но выступающие на фоне грубой социальной дезаптации. Такие пациенты получили название саванты, а само это явление было обозначено как савантизм. Описаны выдающиеся музыкальные, математические способности у савантов, наличие у них яркого эйдетического мышления и пр. Особенность работы мозга у савантов можно объяснить с привлечением положения Л. С. Выготского о феномене гиперкомпенсации – особом режиме работы мозга. Он состоит в повышении функциональной гиперактивности непострадавших структур мозга вследствие наличия тех мозговых зон, которые вообще не включены в функционирование или включены в незначительной степени.
Оба ученых, и Л. Каннер, и Г. Аспергер, утвердили представление об аутизме как об отдельном виде психопатологии, не являющемся составными частями шизофрении. Понятие детская шизофрения стало считаться устаревшим. Чтобы совсем уйти от шизофрении, Лорна Уинг, английский психиатр и терапевт, выдвинула концепцию расстройств аутистического спектра (1971). Являясь матерью ребенка с аутизмом, она основала Национальное общество по проблемам аутизма Великобритании. Этим автором сформулирована «триада нарушений при аутизме», названная в ее честь «триадой Уинг»:
1) качественные нарушения социального взаимодействия;
2) качественные нарушения вербальной и невербальной коммуникаций, а также воображения;
3) существенно ограниченные спектры деятельности и интересов.
Развитие этой позиции получило продолжение в работах психиатров Саймона Барон-Коэна (1985, 1993), Уты Фрит (1989), Франчески Хапп (2016). Эти ученые связывали социальную дефицитарность аутичного ребенка не только с нежеланием познать внешний мир, но и с нарушением способности формировать представление о внутреннем мире другого человека.
Имеются интересные работы, в которых сами аутисты описывают свое состояние: Grandin, 1984; Grandin и Scariano, 1986; Miedzianik, 1986; Williams, 1992.
В нашей стране проблема детского аутизма активно разрабатывалась и продолжает разрабатываться преимущественно психиатрами, которые стали рассматривать аутизм как отдельную нозологию: С. С. Мнухин, Г. Е. Сухарева; Д. Н. Исаев; М. Ш. Вроно, В. М. Башина (1980); В. Е. Каган (1981); К. С. Лебединская с сотр. (1981); О. С. Никольская (1997); Е. Р. Баенская (2008) и др. Этими авторами внесен ценный вклад и в теорию аутизма, а также в направления и методы его лечения.
В новой версии МКБ-11 (2018) наименование «аутизм» как вид нарушения психического развития детей отсутствует. Эта патология обозначается как группа расстройств аутистического спектра (РАС). Они отнесены к классу 06 – Психические и поведенческие расстройства и включены в подкласс А – Нарушения психического развития. Выделено 8 видов РАС. В основу выделения этих видов положены наличие или отсутствие нарушений интеллектуального развития, а также наличие, отсутствие или степень тяжести нарушений функционального языка.
Согласно данным ВОЗ, в 2000 году количество пациентов с диагнозом аутизм варьировало от 5 до 26 на 10 000 детей. Спустя 5 лет показатели значительно увеличились: 1 случай на 250–300 новорожденных. За последние десятилетия отмечается число увеличения случаев аутизма в 10 раз. Сегодня в США эта патология диагностируется у каждого 88-го ребенка. По сравнению с 2000 годом количество аутистов увеличилось на 78 %. Считается, что в России аутизмом страдает один ребенок из 200 тысяч детей, но допускается, что велик процент невыявленных диагнозов. Причину констатации такого резкого возрастания числа детей с аутизмом можно объяснить недифференцированным подходом в области диагностики этого нарушения.
Существуют разные точки зрения о причинах развития аутизма, которые представленны следующими направлениями его изучения: биологическое; генетическое; поствакцинальное; иммунное; опиоидное; нейрохимическое. Присутствие различных точек зрения свидетельствует о нерешенности этой проблемы. Между тем она является предметом активных поисков путей ее решения.
На основании имеющихся данных о причинах возникновения РАС можно выделить следующие его виды: генетический аутизм, врожденный и приобретенный. В основе генетического аутизма лежат генные дефекты; он составляет 2–3 % всех случаев аутизма и входит в состав разных генетических заболеваний, таких как: болезнь Дауна, туберозный склероз, синдром Мартина-Белла, синдром Ретта и др. Причины развития другого вида аутизма, а именно врожденного, заключаются в серьезных неблагополучиях процесса вынашивания плода, то есть, условно говоря, этот вид аутизма «внутриутробный». Врожденный аутизм в качестве самостоятельного нарушения психического развития встречается чаще, чем генетический, но показатели его распространенности также не соответствуют эпидемиологическим данным, приводимым в разных странах. Приобретенные варианты РАС характеризуются тем, что в младенчестве знаки аутизма у ребенка отсутствуют, а появляются они чаще всего в возрасте от 0,5 до 3 лет и обусловлены воздействием на организм ребенка неблагоприятных факторов внешней среды (интоксикации, заболевания, стрессы, грубые дефекты воспитания и др.).
В развитии врожденного и приобретенного видов аутизма, в отличие от генетического, важную роль играет эпигенетический фактор. Термин «эпигенетика» ввел в науку в 1942 году биолог Конрад Уоддингтон. Он соединил слова «генетика» и «эпигенез», который еще Аристотель определил как знание о последовательном эмбриональном развитии. Современная наука понимает эпигенез гораздо шире, чем влияние на особенности созревания плода. Она включает в него и воздействие на геном человека не только его родителей, но и представителей предыдущих поколений (бабушек, дедушек, прабабушек, прадедушек). Причем их влияние чаще передается не прямым наследникам, а через поколения. Понятие эпигенетики распространяется также и на значение обстоятельств, влияющих на развитие ребенка прижизненно. В этом смысле признается, что окружение ребенка и его воспитание – это эпигенетический фактор. Сложилось убеждение, что человек рождается с определенной степенью предрасположенности к раскрытию или не раскрытию генов. В одних обстоятельствах они раскрываются, в других остаются закрытыми. Отсюда понятно, насколько важна миссия родителей, специалистов-педагогов разных профилей и общества в целом.
В рамках нейропсихологического аспекта рассмотрения проблемы аутизма еще более актуальным является вопрос о мозговых механизмах аутизма. Признается, что они изучены недостаточно, а также то, что продолжается их интенсивный поиск. В литературе стали появляться сенсационные факты в этом направлении, но и они не окончательны.
В 1992 году Джакомо Риццолатти, итальянский нейробиолог, сделал революционное открытие, которое произвело переворот в психологии и других науках об устройстве мозга. Им были обнаружены зеркальные нейроны – уникальные клетки мозга, которые активизируются, когда мы следим за действиями других людей. Согласно представлениям Д. Риццолатти, эти клетки, подобно зеркалу, автоматически «отражают» поведение других людей у нас в голове и позволяют прочувствовать происходящее так, как если бы мы совершали действия сами, то есть обеспечивают чувство эмпатии. Кроме того, замечено, что люди, наблюдающие, например, за поединком боксеров, напрягают мускулы и сжимают кулаки. У детей с аутизмом зеркальных нейронов значительно меньше, чем у детей нормы, и они недостаточно активны в функциональном отношении.
Другой точкой зрения является значение в развитии аутизма такой структуры мозга, как миндалина, расположенная в глубинных отделах мозга. Установлено, что у нормально развивающихся детей в миндалине существенно больше нейронов, чем у детей с аутизмом. Между тем именно она отвечает за запуск эмоций и социальных взаимодействий.
Следующим серьезным доказательством особенностей головного мозга у пациентов с аутизмом является снижение активности гена Tcf4, отвечающего за своевременное созревание олигодендроцитов. Вследствие этого в мозге аутистов количество олигодендроцитов (глиальных клеток, обеспечивающих процессы миелинизации) значительно снижено. Выявлено также, что у таких детей наблюдается уменьшение толщины миелина. В результате не осуществляются различные межзональные связи, необходимые для приобретения смысловых ассоциаций в актах познания окружающего мира.
Сходная точка зрения, принадлежащая Ж. МакКэндлесс, изложена ее в популярной работе «Дети, у которых голодает мозг». В дополнение к отрицательному значению недостаточной активности процессов миелинизации автор сосредоточивает внимание также на проблеме желудочно-кишечных заболеваний, играющих посредническую роль в развитии аутизма. Большое значение придается интоксикационному влиянию таких заболеваний на работу мозга детей. Ж. МакКэндлесс обращает внимание на то, что большей части детей с аутизмом следует соблюдать безглютеновую и бесказеиновую диеты. Такие меры преследуют цель налаживания процессов миелинизации.
Основными методами диагностики аутизма у детей являются: опросники родителей ребенка; УЗИ головного мозга; ЭЭГ – для исключения или подтверждения эпилепсии, осмотр ребенка отоларингологом и проверка слуха для исключения агностических алалий; нейропсихологическая диагностика с использованием доступных ребенку тестов и при условии, что удается тем или иным способом вступить с ним в контакт. Ставятся и задачи отграничения аутизма от задержек психоречевого развития, синдрома гиперактивности и дефицита внимания и др.
Однозначного ответа на вопрос, можно ли вылечить ребенка-аутиста, пока не существует, так как разброс результатов лечения велик – от полной неуспешности до существенной помощи детям. Причины такого положения не определены окончательно. Тем не менее ясно, что лечение детей-аутистов должно носить комплексный характер. Медикаментозное лечение, в частности седативные препараты, психотропные средства и нейролептики и другие препараты назначаются в случае крайней необходимости. Из немедикаментозных видов воздействия наиболее распространенной является поведенческая коррекция, осуществляемая психологами и педагогами. Основной ее вид – это терапия АВА (Applied behavior analysis), основателем которой является Ивар Ловааса. Данная терапия преследует цель социальной адаптации ребенка с аутизмом. Детям прививают навыки самообслуживания, добиваются того, чтобы они понимали, зачем нужно ежедневно умываться, чистить зубы, одеваться, придерживаться распорядка дня. В качестве наглядных опор и в игровой форме используются карточки, на которых изображены разные бытовые действия. Кроме того, используются приемы телесно-ориентированной терапии, теоретическим основанием которой служит теория Бернштейна о специфике мозговой организации движений и значении телесных контактов для становления эмоциональной и поведенческой сферы.
Ребенку с аутизмом правильные телесные контакты должны восполнить отсутствие собственной тяги к телесным контактам с близкими людьми, способным пробудить элементарные эмоции. Решающую роль в успешности этого вида коррекции поведения ребенка играет эмоциональный настрой мамы («мамы-холодильники» могут явиться причиной невозможности преодоления эмоциональной холодности детей). Предлагаются и различные познавательные системы развития детей-аутистов, игровые, а также такие оригинальные способы установления контакта, как метод «совместно-разделенной деятельности».
Полезны и регулярные логопедические занятия для повышения речевой активности, и обучения способам выражать свои желания, общаться с окружающими людьми.
Конечно, родителям детей с аутизмом необходимо тесно сотрудничать со специалистами: принять меры по созданию благоприятной обстановки жизни ребенка, оберегать его от стрессов и постоянных перемен условий жизни, держать регулярный контакт со специалистами.
Глава 5. Нейропсихологический аспект врожденных нарушений развития
Врожденные отклонения развития детей изучаются в рамках особого раздела медицины – педиатрии, а именно – неонатологии. Однако знания об отклонениях необходимы и специалистам смежных профилей – психологам, дефектологам, поскольку факторы, приводящие к врожденным нарушениям развития, как правило, повреждают не только физические функции, но и когнитивные системы.
В настоящее время утвердилось мнение, что на особенности развития живого организма, в том числе и плода человека, могут воздействовать факторы, не входящие в состав его генома, а поступающие из внешней среды. Они получили название эпигенетических. «Эпи» – означает «поверх», в данном случае поверх генома, то есть то, что изменяет геном в процессе жизни. Никто не может быть уверенным в том, что является именно такой личностью, которая закодирована в его генотипе. Эта тайна так и остается неразгаданной. Можно только догадываться о том, что отпущено каждому из нас природой.
В литературе по проблемам генетики и эпигенетики можно найти сравнение генотипа и фенотипа как двух вариантов текста: один неотредактированный, а другой – прошедший специальную редакцию (измененный). Однако проблема здесь в том, что редактор может улучшить, а может ухудшить этот текст. Так и условия жизни (среда), в которой пребывает ребенок, могут помочь, а могут и помешать ему.
Установлено, что эпигенетическое влияние значимо начиная с внутриутробного периода и особенно явно проявляется в третьем триместре беременности. Традиционное убеждение, что в это время нужно быть особенно внимательными и бережными по отношению к будущей маме, а она должна нежно общаться с чадом, которое носит под сердцем, совершенно справедливо.
Влияние эпигенетических обстоятельств значимо на протяжении всей жизни, и перечислить их невозможно, поскольку совокупность всего, с чем сталкивается человек, и есть сама жизнь.
Австрийский ученый, иммунолог К. Ландштейнер обнаружил, что примерно у 85 % обследованных им людей в крови имеется антиген, подобный тому, который присутствует в крови макак-резусов. Отсюда и название – резус-фактор. Если оба супруга имеют одинаковый резус-фактор, то это не отражается отрицательным образом на плоде. Если же отец имеет положительный, а мать отрицательный резус-фактор (или наоборот), то возникает резус-конфликт. В организме матери появляются антитела, и она ощущает своего ребенка как чужого, как инородное тело. Возникает рефлекс его изгнания из чрева, вплоть до выкидыша. Однако при первой беременности антител может быть мало, и беременность развивается благополучно. Следовательно, при отрицательном резус-факторе очень важно следить за количеством антител, вырабатываемых организмом матери. Резус-фактор – не единственная причина несовместимости по крови матери и плода. Существуют и другие комбинации, приводящие к отторжению материнским организмом развивающейся в ней жизни.
Наконец, повреждение плода во время беременности может быть связано с множеством других неблагоприятных причин. К неблагоприятным условиям внутриутробного (перинатального) развития плода относятся: токсикозы, травмы (ушибы, падения), психотравмы (нервные стрессы), тяжелые заболевания, пребывание во вредных экологических условиях (в том числе связанных с профессией). Алкогольная энцефалопатия составляет 8 % всех случаев умственной отсталости. При злоупотреблении алкоголем и курением во время беременности повышается частота внутриутробных и перинатальных смертей, недоношенности, асфиксии в родах и увеличивается заболеваемость и смертность детей в ранние годы жизни. Алкоголь интенсивно действует на клеточные мембраны, на процессы клеточного деления и синтеза ДНК нервных клеток. В первые недели после зачатия он приводит к грубым порокам развития центральной нервной системы и к умственной отсталости. После 10-й недели беременности алкоголь вызывает клеточную дезорганизацию и нарушает дальнейшее развитие центральной нервной системы. Позже алкоголь нарушает у плода мозговой обмен веществ и нейрогенные влияния на эндокринную систему, что вызывает эндокринные расстройства, в частности нарушения роста. Выраженность синдрома зависит от тяжести материнского алкоголизма и срока воздействия алкоголя на плод.
Эпигенетический подход к проблеме научно обосновывает бытующие в популяциях представления о влиянии холодного, равнодушного или даже негативного отношения матери к плоду, о повреждающем воздействии неврогенных и стрессогенных факторов.
Современный подход к трактовке мозговых механизмов врожденного аномального когнитивного развития детей позволяет также считать, что они – результат неполноценности функционирования проводящих систем мозга, которые созревают еще внутриутробно и особенно активно – в третьем триместре. К ним относятся отсутствие или слабая выраженность у ребенка наиболее элементарных когнитивных функций, составляющих в совокупности базис для последующего когнитивного развития. Это отсутствие комплекса оживления, узнавания мамы и близких людей, ненормативность гуления, лепета и пр.
Данные, полученные на материале выборки детей (500 человек) с патологий нейропсихологического развития, наглядно демонстрируют многообразие опасностей, которые могут возникнуть во внутриутробном периоде созревания плода. Как видно, наибольшую угрозу для развития плода составляют медицинские аборты, сделанные до его зачатия (рис. 71). Между тем этот факт далеко не всегда известен широкой популяции женщин, становящихся матерями. Следующим по значимости фактором является гестоз (отеки, повышенное давление, судороги). Затем следует угроза прерывания беременности, которой тоже далеко не всегда придается нужное значение, затем инфекционные заболевания матери и наличие у нее анемии (малокровия).
Рис. 71. Частота патогенных факторов в доречевой период по Е. М. Парцалис
Следует добавить, что в результате внутриутробных неблагополучий плод может неправильно формироваться не только в когнитивном плане, но и в физическом. В этом случае возникают так называемые стигмы эмбриогенеза. Во время диагностического осмотра ребенка не только врачом, но и психологом, дефектологом они буквально «бросаются в глаза» и служат ориентиром в квалификации вида нейропсихологического нарушения развития. К наиболее частым стигмам эмбриогенеза относятся:
• уплощенный затылок,
• лопоухость,
• гетерохромия глаз,
• стигмы ротовой полости,
• недоразвитие фаланг пальцев – брахидактилия и синдактилия.
Натальные повреждения
Значимы для будущего развития ребенка и различного рода неблагополучия в процессе родов (натальные). Народная мудрость, гласящая, что роды трудны, но забывчивы, справедлива лишь в том случае, если они протекали нормально, то есть внутриутробный период не был грубо осложненным. К великому сожалению, в наши дни такие случаи редки. Но даже в момент выхода младенца из утробы матери и попадания в условия самостоятельной земной жизни существуют опасности, которые видны на рис. 72.
Рис. 72. Патогенные факторы в период родов по Е. М. Парцалис
В числе факторов, значимых в натальной фазе, то есть во время родов, наиболее нежелательным является пособие по Крестеллеру, то есть активное вытягивание плода из утробы роженицы. Понятно также, что и другие виды родовспоможения часто не обходятся без отрицательных последствий. Причиной нарушений когнитивного развития является нередко и реанимация новорожденного. Конечно, эта мера спасает ребенку жизнь, но, как правило, последствия ее весьма тяжелы.
Небезопасны и роды путем кесарева сечения, поскольку это сложная операция и требует большого мастерства при извлечении плода через небольшой надрез. Чреваты осложнениями и стремительные роды, когда смена внутриутробного и внешнего давления происходит слишком быстро и может привести к кровоизлияниям и другим повреждениям мозга ребенка. Несколько менее травматичны обвитие пуповиной и использование выходных щипцов (акушерство продвинулось с техникой помощи ребенку в таких ситуациях).
Глава 6. Нейропсихологический аспект приобретенных (прижизненных) нарушений развития детей
Эти нарушения, включая и расстройства, выступающие в разных видах нарушений нейропсихологического развития, возникают начиная с младенческого возраста. Они также относятся к числу эпигенетических. Наиболее сенситивным к таким нарушениям является годовалый-полуторагодовалый период жизни. Согласно установившимся представлениям, врожденные нарушения развития обусловлены: нейроинфекционными повреждениями центральной нервной системы в ранний период жизни ребенка; интоксикациями; частыми болезнями; травмами; стрессами; депривирующей социальной средой и др.
Следуя современному взгляду на роль состояния проводниковых систем, надо подчеркнуть, что значительная часть приобретенных нарушений – результат неполноценности функционирования проводящих систем мозга. В частности, имеются в виду те, для созревания которых необходим длительный период. К ним относятся когнитивные функции коркового уровня мозговой организации.
Интоксикации
Роль интоксикации как значимой причины аномалий развития детей общепризнана. Особенно остро данный вопрос стоит в отношении прививочной интоксикации как провоцирующего фактора в развитии детского аутизма.
Известный американский врач Жаклин Мак-Кендлесс, обобщая данные многочисленных литературных источников, анализирует патогенное влияние на организм ребенка различных «отравляющих» веществ и утверждает достоверную зависимость развития вследствие этого аутизма. Основными из токсических источников, помимо испорченных или токсичных пищевых продуктов, являются тяжелые металлы – свинец и ртуть. Их отравляющему воздействию могут быть подвергнуты грудные дети с ослабленной иммунной системой. Свинец может содержаться в красках, которыми покрашены дома. При открытом окне свинцовая пыль, оседающая на пол, может попасть в легкие ребенка. Дети облизывают свинцовую пыль и крошки с разных предметов, потому что она сладкая на вкус. Ртуть – вещество, содержащееся в старых термометрах. Известно, что есть озера, в которых высокое содержание ртути и соответственно в рыбах из этих водоемов. Ртуть иногда содержится также в красках для рисования. Особенно актуально, что ртуть может присутствовать в вакцинах, используемых для прививок. Ж. Мак-Кендлесс считает, что ртуть, содержащаяся в прививке от гепатита В, которая делается сразу после рождения, когда иммунная система и печень еще являются незрелыми, с вероятностью приводит к гастроэнтерологическим и неврологическим дефицитам, в том числе и аутизму. Особое место среди гастроэнторологических заболеваний занимают сбои в работе кишечника, и прежде всего запоры. Это обусловлено тем, что продукты выделения, которые должны быть выведены из организма при дефекациях, остаются внутри и токсины нарушают работу мозга ребенка.
Поскольку в литературе имеются многочисленные публикации, опровергающие зависимость развития аутизма и ранней вакцинации, данная проблема является остро дискуссионной. Позиции разных специалистов по этому поводу не находят пока однозначного разрешения.
В отечественной медицине наиболее ярким представителем течения против прививок является Г. П. Червонская – иммунолог, вирусолог, член комитета по этике при Государственной Думе России. За ту горячность, с которой Г. П. Червонская отстаивает свои убеждения, за ней закрепилось определение «Дон Кихота от медицины». Г. П. Червонская считает иллюзией тот факт, что стоит лишь провакцинировать всех детей подряд и проблема решится. Это не так, потому что такая бездумная вакцинация порождает еще более серьезную патологию у детей, чем угроза инфекционного заболевания. Среди зарубежных противников вакцинации заметной фигурой является Dr. V. Scheibner (2001). Он в категоричной форме заявляет, что связь американской прививки MMR (аналог отечественной прививки АКДС) и аутизма – лишь вершина айсберга. Существуют еще серьезные постпрививочные осложнения в виде воспалений желудочно-кишечного тракта. Они проявляются в том, что нарушается всасывание и последующее удаление продуктов пищеварения. Это в свою очередь становится причиной мозговой дисфункции, приводящей не только к болезни Крона, но и вторично к аутизму.
Наиболее нашумевшим является исследование британского ученого Э. Д. Уэйкфилда, опубликованное в 1998 году. Им были изучены дети с постпрививочной, как считал доктор, болезнью Крона и аутизмом. Взгляды Э. Д. Уэйкфилда были подвержены резкой критике и даже судебному преследованию.
Известен своими ультрарадикальными взглядами на прививочную политику Р. С. Мендельсон, врач из Чикаго. Его книга «Как вырастить ребенка здоровым вопреки врачам» содержит взрывную информацию по поводу прививок, состоящую в призыве полного отказа от ранней вакцинации детей.
Сторонники вакцинации, напротив, приводят доводы в пользу прививочных кампаний. Кандидат медицинских наук А. Н. Мац (2007) констатирует, что вакцинопрофилактика – один из наиболее благотворных вкладов медицинской науки в общественное здравоохранение. Благодаря ей в развитых странах частота ряда инфекционных заболеваний (оспа, дифтерия, корь, паротит, полиомиелит, врожденная краснуха, гемофильная инфекция типа В) снизилась почти на 100 %. А. Н. Мац предупреждает, что отмена прививок неизбежно приведет к возникновению эпидемий, поскольку все привитые дети «держат» оборону против инфекций. При этом А. Н. Мац и другие авторы признают, что вакцины могут вызывать побочные эффекты, и, следовательно, забота о безопасности иммунизации должна входить в число проблем, связанных с вакцинацией. Сторонники прививок вместе с тем соглашаются, что, в отличие от других медицинских мероприятий, прививки показаны только здоровым детям (и вообще людям), что далеко не всегда соблюдается. К тому же они утверждают, что вакцины в настоящее время в значительной мере усовершенствованы и нет причин отказа от них.
Таким образом, по поводу проблемы «прививать – не прививать?» к настоящему времени единого научного мнения и научно-практической установки не существует.
Нейроинфекционные заболевания
Нейроинфекционные заболевания составляют значительную угрозу для нормативного развития у ребенка когнитивных функций не только в раннем онтогенезе, но и в течение всей жизни. Наиболее распространенными из нейроинфекций являются менингиты (воспаление оболочек мозга), энцефалиты (воспаление вещества мозга) и арахноидиты (воспаления паутинной оболочки мозга). Менингиты делят на гнойные и серозные. Клинически они схожи, так как протекают с очень высокой температурой, головными болями, но различаются тем, что при гнойных менингитах резко выражены признаки интоксикации (тошнота, рвота, отсутствие аппетита), а при серозных эти симптомы могут отсутствовать.
Энцефалиты делят на эпидемические, клещевые и постветряночные. Эпидемические энцефалиты – результат проникновения возбудителей в глубокие отделы мозга, расположенные вблизи желудочков. Они затрагивают ретикулярную формацию, вегетативные структуры и т. д. Клещевые энцефалиты поражают преимущественно продолговатый мозг и передние рога спинного мозга, поэтому наиболее часты бульбарные симптомы (нарушения глотания, движений артикуляционных органов, а следовательно, и грубые формы бульбарной дизартрии).
В случаях своевременной и правильной помощи больным менингиты и энцефалиты могут не давать таких последствий или приводить к задержкам психоречевого развития, ослаблению памяти и внимания.
Арахноидиты также неоднородны. Наиболее значимы в рамках дефектологии и нейропсихологии те из них, которые отрицательно влияют на состояние слухового нерва и соответственно ведут к снижениям слуха, а также те, которые захватывают область перекреста зрительных нервов и приводят к ослаблению зрения.
Нейроинфекции вызываются такими возбудителями, как бактерии, вирусы и грибки. Нередко они активизируются в связи с перенесением гриппа, пневмонии, отитов, тонзиллитов и др. Инфекционные возбудители проникают в мозг и поражают его вещество. Помимо этого, предрасположенность к нейроинфекциям определяется изменениями сосудов, например истончением их стенок, состоянием оболочек мозга и вообще иммунными свойствами организма.
Инфекционный возбудитель, проникший в мозг, приводит к нарушению внутриклеточного обмена, действует на циркуляцию крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. Появляются так называемые общемозговые симптомы, к которым относят: головную боль, головокружение, рвоту, судорожные припадки, потерю сознания. Могут иметь место также галлюцинации и бредовые состояния.
Социокультурные нарушения
Нарушения когнитивного развития вследствие неблагоприятных социокультурных условий жизни ребенка также являются распространенными. Среди них признаются особенно значимыми:
• неправильное воспитание, проявляющееся в директивности и жестокости способов выработки у ребенка поведенческих навыков;
• ограничение возможностей познания культурных ценностей;
• гиперопека, лишающая необходимой активности.
Наконец среди факторов, обусловливающих нарушения развития у детей функционального генеза, можно отметить значение индивидуального профиля полушарной асимметрии. От него зависят процессы становления доминантности левого полушария, когда определенная часть когнитивных функций получает левополушарную «прописку» (латерализацию). К настоящему времени выяснено, что неблагоприятными являются как замедленная, так и ускоренная левополушарная латерализация. Замедленная ведет к упущению сензитивного (благоприятного) возраста для созревания функции, ускоренная препятствует становлению функции в полном объеме. В результате она формируется неполноценной.
Глава 7. Нейропсихологические синдромы у детей[1]
Несмотря на то что нейропсихологические нарушения развития наиболее часто принято классифицировать соответственно отдельным формам их нарушений, существует также иная их систематизация – синдромальная. В ее рамках многообразие патологических симптомов собрано в отдельные синдромы в зависимости от того, какая область мозга функционирует неполноценно. Выделяются следующие основные виды синдромов нарушения нейропсихологических нарушений развития детей.
Функциональная несформированность префронтальных (лобных) отделов мозга
Ребенок легко отвлекаем, медлителен, монотонен, быстро устает от занятий. К окружающему по большей части равнодушен, отсутствует природно обусловленная любознательность. В младенчестве это проявляется в бедном спектре модуляций в крике, позднем появлении комплекса оживления, невыразительности и однообразии гуления и лепета. Поздно появляется местоимение «я». Осознание недостатков развития отсутствует или резко снижено, тем самым проявляется некритичность в оценке своих поступков. Поведение в целом инфантильное, иногда приобретает манипулятивные формы: «подделывание» под более младший возраст, чтобы пожалели, дали желаемое. Ребенок нуждается в упрощенных программах на начальных этапах овладения чем-либо.
Функциональная несформированность левой височной области
Дети с этим синдромом испытывают трудности в различении звуков речи. В этом случае имеют место неречевая и речевая слуховые агнозии (см. далее: часть 4 «Нарушения речи»). Как следствие, возникают трудности понимания речи, воспринимаемой на слух, а при непреодолении этого нарушения неовладения речью в целом или ее грубое недоразвитие. Восприятию речи при височных синдромах могут мешать также посторонние шумы, что следует из частых жалоб таких детей, что вокруг шумно. При написании слов появляются многочисленные ошибки. Эти симптомы, непреодоленные вовремя, могут привести к снижению функции мышления.
Функциональная несформированность межполушарных взаимодействий транскортикального уровня
Она проявляется в несформированности доминантных руки, глаза, уха (в норме это должно произойти к 6 годам, а у этих детей может задерживаться до 9–10 лет); в нарушении реципрокной координации рук; наличии зеркальности; игнорировании левой половины пространства; при наличии «эффектов края» эффекты при запоминании звуковых, цифровых или словесных рядов (запоминаются последние элементы ряда).
Затрудняется обучение чтению аналитико-синтетическим способом: дети долго не могут соединять отдельные буквы в слоги, а слоги в слова, в результате чего беглое чтение не вырабатывается. Трудности опознания и запоминания букв препятствуют и овладению письмом.
Отсутствие гармонических взаимоотношений между полушариями мозга обусловливает повышенную невротизацию и на этой основе подверженность невротическим срывам.
В ряде случаев могут возникнуть полушарные конфликты, приводящие к неврогенным тикам или заиканию разных форм.
Индивидуальный характер полушарных взаимоотношений значим и для проявления врожденных способностей: к художественным видам деятельности, например к музыке, рисованию и др. (правое полушарие), к логическим операциям, например математике (левое полушарие).
Функциональная несформированность правого полушария
При этом синдроме обнаруживаются: недостаточность пространственных представлений; нарушение порядка воспроизведения слухоречевых и зрительных рядов; предметные парагнозии (ошибки в узнавании воспринимаемых предметов); дефекты сомато-пространственного и лицевого гнозиса – трудности цветоразличения; обеднение эмоций и трудности их распознавания; трудности овладения оптическим распознаванием букв и способом их графического изображения на письме; элементы дискалькулии, обусловленные трудностями освоения начертания цифр.
Функциональная дефицитарность подкорковых образований мозга
Для детей этой группы характерны: выраженная эмоциональная лабильность, сензитивность, капризность; двигательная неловкость, обилие синкинезий, мышечных дистоний, вычурных поз и ригидных телесных установок; быстрая пресыщаемость чем-либо (игрушки, поделки, книги и пр.); неадекватные поведенческие реакции на происходящее; энурез, иногда вплоть до 12 лет; снижение аппетита, изменение формулы сна; в речи – дизартрия, обусловленная незрелостью темпово-ритмических систем, иногда с элементами органического заикания; графомоторная дисграфия в результате гипертонуса или гипотонуса мышц пишущей руки.
Функциональная несформированность стволовых отделов мозга
Для этого синдрома характерны: лицевые асимметрии и асимметрии глазных щелей; неправильный рост зубов; различного рода дистонии в общей двигательной сфере; нарушение глазодвигательных функций (неравномерное парное движение глаз, отсутствие согласованности) – окуломоторные дислексии и дисграфии; в речи – бульбарная или псевдобульбарная дизартрия.