Глава 1. Нарушения органического генеза
Нейропсихологические нарушения у взрослых отличаются от подобных нарушений у детей прежде всего тем, что они относятся к периоду, когда высшие функции уже сформированы и упрочены и получают локализацию в определенных структурах мозга. Это обусловливает то, что они могут быть подвержены разрушению в результате очаговых поражений этих структур, что для детского возраста не столь значимо.
Патогенез нарушений высших функций у взрослых не совпадает с тем, который характерен для детей с недостаточной функциональной зрелостью отдельных зон мозга. Когнитивное развитие детей зависит не от их состояния, а от степени миелинизации проводниковых межзональных связей.
Нейропсихологические расстройства органического генеза у взрослых обусловливаются преимущественно очаговыми поражениями мозга. К ним относятся:
• мозговые инсульты (нарушения мозгового кровообращения);
• черепно-мозговые травмы;
• опухоли и нейрохирургическое вмешательство по поводу их удаления.
Наиболее тяжелыми последствиями локальных поражений мозга любой этиологии являются нарушения: а) речи и других функций (ориентировки в пространстве, умения писать, читать, считать и т. п.); б) движений. Они могут присутствовать как одновременно, так и изолированно: нарушения движений у больного могут присутствовать, а нарушения речи отсутствовать, и наоборот.
Расстройства движений чаще всего проявляются на одной половине тела и носят название гемиплегии (полной потери движений на одной половине тела) или гемипареза. «Геми» означает «половина», «парез» – частичный, неполный паралич. Параличи и парезы могут захватывать только руку или только ногу, а могут распространяться и на верхнюю, и на нижнюю конечности.
Поскольку афазия – это нарушение речи, которая осуществляется преимущественно левым полушарием, то гемипараличи и гемипарезы у больных с афазией – на правой половине тела. При поражении правого полушария развивается левосторонний гемипарез или паралич, афазия при этом присутствует не всегда или выступает в «ослабленном» виде. В этом случае, как принято считать, у больного имеется явное или скрытое (потенциальное) левшество. Оно является причиной того, что часть речевой функции располагается у таких больных не в левом полушарии, как у большинства людей, а в правом.
Существует точка зрения, согласно которой у левшей имеет место особое распределение высших функций по полушариям мозга.
Отдельное место занимают дегенеративные мозговые процессы, состоящие в демиелинизации проводящих систем мозга и появлении множественных мелкоочаговых поражений мозговой ткани. Это ведет к глобальному снижению когнитивного потенциала.
Мозговые инсульты (нарушения мозгового кровообращения)
Инсульт (от лат. insultus – «наскок, нападение, удар») является острой сосудистой патологией мозга, которая ведет к внезапному исчезновению или нарушению мозговых функций.
Если эти нарушения исчезают по прошествии 24 часов, то ставится диагноз не инсульт, а сосудистый криз.
Инсульт обозначается также как острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМ) или как инфаркт мозга.
Выделяют следующие виды инсульта: ишемический инсульт, геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
Ишемический инсульт (от лат. ischaemia «задерживаю кровь») является наиболее частым (до 80 % всех случаев). «Голодание» приводит к гибели клеток мозга, так как они остаются без основной «пищи» – крови.
Геморрагический инсульт (др. – греч. αἷμα ῥοῦς – «кровь разрывать») является более редким (около 10 % всех случаев). Кровоизлияние (геморрагия) также губит клетки мозга, но по другим причинам: либо они заливаются кровью (образно говоря, «захлебываются» в крови и размягчаются, образуя в мозге очаги размягчения), либо на месте кровоизлияния образуется кровяной мешочек – гематома. Своим весом гематома разрушает (разможжает) близлежащие нервные клетки. Иногда гематомы превращаются в твердые мешочки – кисты («кистуются»). В этом случае уменьшается опасность их разрыва; опасность же разможжения вещества мозга остается.
Субарахноидальные кровоизлияния (около 5 %) возникают при разрыве сосудов мозговой оболочки. Это также ведет к образованию очага поражения в подоболочечной области мозга.
Причиной ишемии могут явиться:
• стенозы (сужение сосудов мозга), в результате чего затруднено прохождение крови по сосудистому руслу;
• тромбозы (тромб – это сгусток крови, играющий роль «затычки»), эмболии (эмбол – инородное тело; пузырек воздуха, оторвавшийся кусочек дряблой ткани больного органа, даже сердца) или тромбоэмболии (это те же эмболы, но обволакиваемые сгустками крови), перекрывающие сосудистое русло;
• склеротические «бляшки» на стенках сосудов, препятствующие кровотоку;
• длительная артериальная гипотония, когда стенки сосудов не получают необходимого напора крови, слабеют и опадают, становясь неспособными проталкивать кровь.
Причиной геморрагии могут явиться:
• высокое артериальное давление, разрывающее стенки сосуда;
• врожденная патология сосудов, например аневризмы, когда выгнутая стенка сосуда истончается и разрывается легче, чем другие его части;
• склеротические наслоения на стенках сосудов, делающие их ломкими и поддающимися разрыву даже при невысоком артериальном давлении.
Выделяют острый, подострый и резидуальный (отдаленный) постинсультные периоды. Понятно, что лечебные и коррекционно-восстановительные меры наиболее эффективны в остром и подостром периодах.
К наиболее значимым факторам риска развития всех видов инсульта относятся сердечные заболевания, сахарный диабет, ожирение, отсутствие двигательной активности, алкоголизм, эмоциональный стресс.
Частота инсульта зависит от возраста. У пожилых людей (60 лет и старше) инсульт встречается в 17 раз чаще, чем в возрасте до 45 лет. Доказано, что у женщин инсульты развиваются в более старшем возрасте, чем у мужчин, – на 10–20 лет позднее. Инфаркт мозга (инсульт) при атеросклерозе у мужчин встречается примерно на 30 % чаще, чем у женщин.
Профилактика инсульта заключается в правильном режиме жизни: рациональном питании и режиме сна, нормальном психологическом климате в семье и на работе, своевременном лечении сердечно-сосудистых заболеваний: ишемической болезни сердца, гипертонической болезни. Выявлено, что к таким мерам конкретно относятся: ограничение приема поваренной соли; снижение избыточной массы тела; оптимизация уровня физической активности; уменьшение действия хронических стрессов и вредных профессиональных факторов; отказ от курения; ограничение употребления алкоголя.
Существует тест, используя который, если человеку стало плохо, можно в домашних (не врачебных) условиях определить, перенес ли он инсульт. Этот тест состоит в следующем: надо попросить заболевшего назвать свое имя, затем попросить его улыбнуться, а потом – поднять руки. Если хотя бы одно задание не выполнено или выполнено с искажениями, то, возможно, имеет место инсульт. Тогда следует немедленно вызывать «скорую».
К числу «неправильностей» при выполнении названных выше заданий относится: неспособность правильно назвать свое имя; при улыбке заметна ее асимметрия (одна сторона губ растягивается более, чем другая); при подъеме рук одна из них поднимается ниже, чем другая.
Черепно-мозговые травмы
В результате перенесенных черепно-мозговых травм (ЧМТ), как и инсультов, возникают повреждения вещества мозга (дистрофии и некрозы) и расстройства кровообращения.
Выделяют три базисных периода в течении травматической болезни головного мозга: острый, промежуточный, отдаленный. Протяженность острого периода составляет от 2 до 10 недель в зависимости от клинической формы ЧМТ. Промежуточный период характеризуется рассасыванием и организацией участков повреждений. Его протяженность при нетяжелой ЧМТ – до 6 месяцев, при тяжелой – до года. Отдаленный период является завершением компенсаторных процессов. Протяженность периода при клиническом выздоровлении – до 2–3 лет.
Виды ЧМТ принято разделять на закрытые травмы мозга, открытые и проникающие. Открытая травма характеризуются повреждением целостности черепа и обнажением в результате этого вещества мозга. Закрытая ЧМТ представляет собой механическое повреждение головного мозга, без «проломов» черепа. Проникающая травма состоит в повреждении целостности твердой мозговой оболочки. По истечении острого и подострого периодов дефекты черепа закрываются специальной пластиной (пластика черепа).
Кроме того, при травмах, особенно связанных с ударами по черепу, в большей степени, чем при инсультах, существует опасность патологического воздействия на весь мозг – контузии. В этих случаях помимо очаговой симптоматики могут возникать изменения течения нервных процессов (замедление, ослабление интенсивности, истощаемость, вязкость и пр.).
При открытых травмах мозга прибегают к хирургическому вмешательству по очистке ран, например, от осколков костной ткани, сгустков крови и пр., при закрытых травмах может проводиться хирургическое вмешательство (трепанация черепа), а может быть применено консервативное лечение, при котором терапия рассчитана в основном на рассасывание внутричерепных гематом.
ЧМТ классифицируют также по степени тяжести состояния пострадавшего, которая определяется состоянием сознания, жизненно важных функций, ВПФ. Наиболее тяжелое состояние характеризуется глубоким оглушением сознания, нарушением жизненно важных функций.
В число значимых последствий ЧМТ входят нарушения когнитивных функций. По содержанию они те же, что и обусловленные инсультами, однако отличаются меньшей локальностью. Это связано с тем, что при травмах помимо самого очага повреждения мозга имеют место «волны» удара, которые затрагивают не только поврежденную территорию, но и другие, анатомически не разрушенные. Поэтому топическая нейропсихологическая диагностика состояния когнитивных функций при травмах мозга сложнее, чем при сосудистых катастрофах.
Опухоли и нейрохирургическое вмешательство по поводу их удаления
Опухоли мозга могут быть доброкачественными и злокачественными. Злокачественные отличаются более быстрым ростом. Так же как и гематомы, опухоли сдавливают вещество мозга, а прорастая в него, губят нервные клетки. Опухоли подлежат оперативному лечению. В настоящее время техника нейрохирургии позволяет удалять те опухоли, которые раньше считались неоперабельными. Тем не менее остаются некоторые опухоли, удаление которых опасно из-за повреждения жизненно важных центров, или же они достигли уже такого размера, что вещество мозга разрушено и удаление опухоли не даст существенных положительных результатов.
Нейродегенеративные процессы
Эти процессы выступают в виде медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы. Они проявляются в гибели нервных клеток (дегенерации), которые ведут к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте.
Нейродегенеративные заболевания и их наиболее частые варианты – болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. По данным современных исследований рост этих заболеваний в настоящее время усилился настолько, что они стали «эпидемией XXI века, распространяющейся на весь мир». Число больных очень быстро растет, и это становится не только медицинской, но и финансовой, экономической и даже политической проблемой.
Болезни Альцгеймера и Паркинсона – хронические заболевания, которые долгое время развиваются бессимптомно. При этом происходит разрушение отделов мозга, управляющих памятью и социализацией (при болезни Альцгеймера) и двигательной функцией (при болезни Паркинсона). Когда появляются первые симптомы, лечение оказывается, как правило, бесполезным. Диагноз следует ставить задолго до того, как проявятся клинические симптомы и разрушатся специфические отделы мозга.
В качестве причин роста нейродегенеративных заболеваний отмечается увеличение продолжительности жизни, поскольку риск этих заболеваний после 60 лет резко возрастает. Другой значимой причиной являются вредные экологические факторы: наличие в воздухе тяжелых металлов и токсинов, которые оказывают пагубное воздействие на мозг и ежедневно вызывают гибель нейронов.
В настоящее время повысилось внимание и к речевым нарушениям у больных с нейродегенеративными заболеваниями. Удалось установить, что в их основе лежит ослабление мнестических процессов, нарастающих постепенно. Нередко больные с речевыми расстройствами обращаются за врачебной помощью только тогда, когда, по их выражению, «забывают слова». Ввиду запущенности болезни в этот период ее лечение оказывается малоэффективным.
Глава 2. Нейропсихологические синдромы у взрослых
Специфика нейропсихологических синдромов
Совокупность симптомов, выявляемых в каждом конкретном случае нейропсихологических нарушений, принято называть синдромом.
Синдромы состоят из специфических нарушений, описанных выше, и неспецифических, которые весьма значимы для понимания патологической картины. Они осложняют и зашумляют специфические проявления. Поэтому одним из важных аспектов исследования психических функций и механизмов их нарушений является выделение в составе этих функций специфических и неспецифических компонентов.
В настоящее время многими исследователями показана важная роль лимбико-ретикулярного комплекса мозга в организации высших психических функций: активного внимания, переработки и хранения информации, спонтанности и активности поведенческих реакций.
В подавляющем большинстве случаев мозговых инсультов и травм локальная симптоматика (различные виды афазии, апраксии, агнозии и т. п.) сопровождается целым рядом неспецифических проявлений. Они обусловлены поражением или дисфункцией глубинных структур мозга, в частности лимбико-ретикулярных. Наблюдаются более или менее выраженные нарушения активности, спонтанности и пластичности психических процессов.
В клинике локальных поражений мозга понятия аспонтанности, инактивности и инертности обычно недостаточно дифференцируются, а вместе с тем эти симптомы встречаются как в сочетании друг с другом, так и изолированно, что позволяет говорить о каждом из них как о самостоятельной нейродинамической характеристике психических процессов.
Аспонтанность выражается в невозможности самостоятельного включения больного в какую-либо деятельность. В остром периоде больные с подобными нарушениями, как правило, безучастны к тому, что происходит вокруг, не пытаются с кем-либо вступить в контакт, не ищут способа сообщить или попросить что-либо. В ответ на инструкцию воспроизвести какое-либо движение или позу остаются бездеятельными. Аспонтанность может проявляться также в быстром выключении из задания. Как правило, этот симптом выступает полимодально (полианализаторно), то есть во всех видах деятельности больного. На более поздних, резидуальных этапах заболевания нарушения спонтанности психических процессов могут проявляться менее грубо и в какой-либо одной модальности (например, речевая аспонтанность, двигательная аспонтанность, аспонтанность взора и т. д.).
Инактивность проявляется в увеличении общего времени протекания деятельности в рамках той или иной функции, увеличении латентных периодов реакции на стимулы, в общей замедленности двигательных актов и в организации деятельности в целом. Иначе говоря, симптом инактивности может проявляться генерализованно в протекании всех видов деятельности больного или более локально в какой-то одной модальности (речевой, двигательной, зрительной и др.). Больные со снижением общей активности также не ищут общения, их коммуникативные побуждения ограничены, зачастую они стараются уклониться от трудовой деятельности и в глазах родственников выглядят ленивыми и безответственными. Однако инактивность не черта характера, а проявление патологии, требующее специального терапевтического вмешательства.
Инертность проявляется в трудностях переключения в процессе выполнения различных операций или переключения с одного вида деятельности на другой. Чаще всего инертность проявляется в наличии персевераций, которые могут иметь как генерализованный, полимодальный, так и модально-специфический характер. В тяжелых случаях инертности персеверации принимают столь масштабный характер, что полностью делают невозможным переключение с одного действия на другое, осуществление нормальной деятельности. Патологическая инертность как результат нарушения пластичности психических процессов может проявляться как на элементарном уровне, так и системно при организации поведенческих актов человека.
Нередко перечисленные неспецифические симптомы выступают дополнительно к сугубо специфической симптоматике. Они переплетаются также с противоположно направленными тенденциями нейродинамического характера – гиперактивностью, импульсивностью, отвлекаемостью.
При исследовании речевых процессов нарушения спонтанности, активности и пластичности могут проявляться как в экспрессивной, так и в эмпрессивной функции речи.
Аспонтанность проявляется главным образом в снижении речевой инициативы; инактивность заключается в замедленном поиске нужных слов, псевдоамнестических и псевдоафазических затруднениях; инертность может выступать в форме эхолалий и персевераций. Нарушения регуляции процессов активации коры, наступающие вследствие поражения тех или иных структур лимбико-ретикулярного комплекса, приводят к изменению такой важной характеристики психической деятельности, как избирательность (селективность).
Избирательность психических процессов обусловливает состояние функции внимания. Внимание в свою очередь обеспечивает активное, произвольное выделение существенных для психической деятельности в данный момент элементов, а также поддерживает контроль за ее нормативным протеканием. В зависимости от степени и локализации очага поражения страдают такие психологические параметры внимания, как объем, устойчивость, переключаемость, перераспределение.
Больные с грубым нарушением функции внимания могут быть излишне импульсивны, патологически отвлекаемы, вплоть до феноменов полевого поведения, когда окружающее «поле», а не внутренняя мотивация и цель детерминирует поведение. Больные могут неточно, фрагментарно воспринимать обращенную к ним речь. Начиная выполнять действия, соскальзывают на случайные операции и речевые ассоциации; одновременно возможно застревание на фрагментах какой-либо деятельности.
Степень выраженности неспецифических компонентов в нейропсихологических синдромах существенным образом зависит от локализации патологического очага. Как при поражении медио-базальных отделов лобных долей, которые входят в лимбико-ретикулярный комплекс, так и медиальных отделов больших полушарий в целом, неспецифические проявления выступают наиболее демонстративно. Страдают практически все психические функции: праксис, гнозис, речевая и мнестико-интеллектуальная деятельность.
При поражении медиальных отделов теменно-височных и срединных подкорковых структур мозга указанные нарушения выступают мягче и менее стабильно. Симптомы проявляются избирательно в отдельных функциях, преимущественно в сложных мнестических и интеллектуальных процессах, сопровождаются достаточной критичностью и эмоциональной адекватностью больных к собственным дефектам.
Виды нейропсихологических синдромов у взрослых
Типичными для поражения затылочных отделов левого полушария мозга являются предметная, симультанная, лицевая, символическая и цветовая агнозии. При поражении этой зоны в правом полушарии возникает односторонняя зрительно-пространственная агнозия, при которой может отмечаться игнорирование левой стороны пространства.
При поражении верхней и нижней теменной областей левого полушария, граничащих с постцентральной зоной мозга, возникает нарушение анализа кожно-кинестетических (афферентных) сигналов. Формируются: тактильные (осязательные) агнозии; афферентные апраксия и афазия. При поражении теменной доли правого полушария могут появиться симптомы нарушения схемы тела (соматогнозиса).
Следствием поражения этой зоны левого полушария являются: нарушения ориентировки в пространстве; конструктивная апраксия; аграфия; акалькулия; пальцевая агнозия; квазипространственные расстройства (дезориентация в обозначениях пространства); речевые расстройства (семантическая афазия, амнестическая афазия); расстройства представлений о времени; дискалькулия (нарушения операций с числами).
1. При поражении вторичной латеральной коры височной доли правого полушария мозга формируется синдром слуховой, акустической агнозии.
2. При поражении вторичной латеральной коры левой височной доли формируется синдром речевой слуховой агнозии.
3. При поражении вторичной конвекситальной коры левой височной доли формируется синдром акустико-мнестической афазии.
4. При поражении вторичной конвекситальной коры правой височной доли формируется синдром нарушений невербальной слуховой памяти.
При поражениях медиальных (глубинных) отделов височной области наблюдаются: расстройства сознания, включая абсансы (несудорожные приступы выключения сознания); аффективные расстройства (экзальтация, депрессии, приступы тоски, страха, тревоги, которые нередко сочетаются с вегетативными расстройствами); феномены дежавю; слуховые обманы; искажения вкусовых и обонятельных ощущений; элементы антероградной амнезии (память на прошлое остается относительно незатронутой).
При поражении заднелобной области левого полушария мозга (вторичная кора) возникает патологическая инертность протекания нервных процессов (застревание на одном из элементов серии движений и трудности перехода к следующему – персеверации). В результате налицо: кинетическая (кистевая и пальцевая) апраксия или, иначе, нарушения динамического праксиса; эфферентная артикуляционная апраксия. Нарушение динамического компонента движений, как правило, сочетается с расстройствами динамики протекания интеллектуальных и мнестических процессов. При поражении префронтальных отделов лобной доли левого полушария (третичная кора) выявляются: снижение активности при решении различных задач на уровне произвольной регуляции этой деятельности; трудности в выборе цели действия; контроль за производимыми действиями; сличение реального и ожидаемого результатов. Поражение базальных отделов лобных долей приводит к эмоционально-личностным расстройствам: изменение общего эмоционального фона настроения больного; лабильность аффективных процессов; резкое снижение критичности к заболеванию. При поражении правой лобной базальной доли наблюдается: полное отсутствие целостного представления о своем заболевании (анозогнозия); благодушие, эйфория; конфабуляции и реминисценции (ложные воспоминания). При поражении глубинных отделов лобных долей мозга выступают: грубая аспонтанность (отсутствие инициативы); обилие стереотипий поведения, носящих насильственный характер.