Злокачественные новообразования, опухоли тонкой кишки
Нефротический синдром[8] встречается и при злокачественных новообразованиях, особенно часто при миеломной болезни с поражением костной ткани. Патология развивается вследствие перегрузки почек солями кальция, освобождающимися при разрушении костей. Подобного рода поражения почек возможны и при других злокачественных опухолях с метастазами в кости.
В 5–10 % случаев миеломная болезнь осложняется амилоидозом почек, который приводит к развитию нефротического синдрома. Кроме того, часто отмечается пиелонефрит. Нефротический синдром при миеломной болезни протекает с нерезко выраженными отеками.
Миеломная болезнь начинается, как правило, в пожилом возрасте, хотя бывает и у молодых.
Нефротический синдром встречается также при других злокачественных новообразованиях, особенно при лимфогранулематозе. Ремиссия[9], вызванная, например, рентгенотерапией, сопровождается, как правило, исчезновением признаков нефротического синдрома. Иногда нефротический синдром оказывается первым или даже единственным клиническим проявлением рака почки. Диагноз в этих случаях устанавливают на основании комплексного обследования. Нефротический синдром, возникший впервые в пожилом возрасте, следует оценивать как одно из возможных проявлений злокачественной опухоли.
Быстро развивающееся исхудание, сопровождающееся асцитом или массивными отеками всей подкожно-жировой клетчатки, наблюдается при первичных опухолях, исходящих из лимфоидной ткани, расположенной в стенке тонкой кишки. Эти опухоли поражают либо всю, либо большую часть тонкой кишки.
Саркома и лимфогранулематоз тонкой кишки, помимо других клинических признаков, характеризуются пониженным содержанием кальция и калия в крови, нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, железа, что ведет к железодефицитной анемии. По мере роста этого вида опухолей развиваются отеки и асцит.
Как правило, применение кортикостероидов и анаболических стероидов на ранних стадиях болезни сопровождается временным улучшением состояния больного.
Системные васкулиты
Нефротический синдром диагностируют у 14,5 % больных геморрагическим васкулитом. Болезнь часто возникает после перенесенной стрептококковой инфекции или после воздействия на организм таких факторов, как охлаждение, вакцинация, прием некоторых лекарственных средств.
Геморрагический васкулит протекает с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек; другие органы обычно не страдают. Болеют чаще дети и подростки. Взрослые подвержены заболеванию реже, но поражение почек у них протекает более тяжело.
Клиническая картина геморрагического васкулита складывается из кожно-суставного синдрома и поражения почек. В молодом возрасте всегда отчетливо выражены кожные проявления болезни: мелкоточечная сыпь (экссудативная эритема), папулы (плотные узелки различной величины) и петехии (точечные кровоизлияния), иногда сливающиеся друг с другом. У больных пожилого возраста поражается, как правило, не кожа, а крупные суставы, которые увеличиваются за счет отека (полиартрит). Изредка развивается выпот в суставную сумку.
Со стороны пищеварительного тракта заболевание проявляется схваткообразной болью в животе, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением или поносом, что чаще выражено у детей и подростков, но может полностью отсутствовать у взрослых.
Поражение почек обнаруживается позднее, чем кожные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. Вовлечение в процесс почек может проявиться синдромом острого нефрита с отеками и повышением артериального давления.
Нефротический синдром может развиться как в остром периоде болезни, так и в периоде выздоровления. Отеки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединяются водянка полостей и отеки подкожно-жировой клетчатки. Потери белка с мочой могут быть весьма значительными. При лечении состояние улучшается через несколько недель или месяцев, но возможны рецидивы нефротического синдрома и переход его в нефрит с хроническим течением.
Поражение почек встречается также приблизительно у 75 % больных узелковым периартериитом. Нефротический синдром при этом заболевании отмечается редко и лишен каких-либо специфических признаков. Проявляется большими потерями белка с мочой, а содержание холестерина в крови остается нормальным. Отеки выражены значительно слабее, чем при нефротических синдромах другого происхождения. Характерно сочетание быстро прогрессирующего течения нефротического синдрома с высокой артериальной гипертензией.
Энтеропатия с повышенной потерей белка
Это клинический синдром, возникающий вследствие повышения проницаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белков плазмы крови или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лимфатических сосудов. Диагностическими признаками являются повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, массивные отеки и водянка полостей. Очень часто отеки маскируют сильное исхудание. Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с синдромом недостаточности всасывания.
Постоянная утечка белков кровяного русла в какой-то мере компенсируется ускорением их синтеза, но при длительной болезни или выраженной проницаемости кровеносных капилляров содержание белка во внутрисосудистом русле уменьшается.
Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется главным образом содержанием в ней альбуминов. Характерное снижение количества белка (фракции альбуминов) приводит к развитию отеков и водянке полостей. Раньше всего отеки возникают вокруг глаз. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.
Кишечная лимфангиэктазия
Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначают изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа.
Принято различать врожденную форму этой болезни, близкую по происхождению к врожденной форме лимфатического отека нижних конечностей, и приобретенную – одно из осложнений длительного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. Отток лимфы от тонкой кишки может быть блокирован за счет воспалительного увеличения регионарных лимфатических узлов или метастазов опухоли в лимфатические узлы брыжейки.
Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Вскоре присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, быстрая утомляемость, апатия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Эти отеки сопровождаются водянкой полостей, поэтому необходим дифференциальный диагноз. Если больной кишечной лимфангиэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.
Выраженный дефицит белка и обусловленные им отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Причина связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. Таким образом, для кишечной лимфангиэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при вполне сохранных функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.
Сочетание отеков и водянки полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но их легко отличают от кишечной лимфангиэктазии по результатам обычных клинических и лабораторных методов исследования.
Синдром «спру»
Термином «синдром „спру“» обозначают состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдрома «спру» обусловлена диареей и нарушением всасывания пищевых веществ. При тяжелом течении в клинической картине доминируют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.
Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще всего – в детстве. Обычно на втором году жизни, вскоре после добавления в диету прикорма, у ребенка возникают поносы, которые при отсутствии лечения могут продолжаться в течение всего детского возраста. Иногда они впервые появляются в возрасте 5–6 лет. Дистрофия, отставание в росте продолжаются в подобных случаях до периода полового созревания, когда все признаки болезни полностью исчезают. Рецидив болезни отмечается обычно между 20 и 40 годами.
Приблизительно в 20 % случаев болезнь развивается в зрелом возрасте. У некоторых больных периоды запора чередуются с периодами кашицеобразного стула. Аппетит сохранен или даже повышен – недостаточность всасывания пищевых веществ частично компенсируется их повышенным потреблением. Быстрая утомляемость наблюдается уже в ранних стадиях болезни.
Появление клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов указывает на наступление следующего этапа болезни.
В тяжелых случаях к признакам недостаточности всасывания пищевых веществ присоединяются нарушения белкового обмена, повышенное проникновение белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта и высокая экскреция[10] их с калом. Это приводит к снижению белка (фракции альбуминов) в крови; появляются отеки вначале на верхней поверхности стоп, позднее развиваются отек подкожно-жировой клетчатки и водянка полостей (асцит).
Отеки и асцит при синдроме «спру» нередко сочетаются с увеличением печени, в которой обнаруживается жировая инфильтрация. Хотя указанная комбинация признаков часто встречается также и при сердечной недостаточности, дифференциальный диагноз трудностей, как правило, не составляет, так как нормальные размеры сердца, нормальная ЭКГ, отсутствие признаков застоя крови в малом круге кровообращения свидетельствуют об отсутствии сколько-нибудь серьезной сердечной патологии.
«Спру» и кишечная лимфангиэктазия имеют много общих признаков, обе болезни сопровождаются отеками. Их следует отличать по характеру нарушения обмена витаминов и электролитов, а также результатам пробной терапии.
Болезнь Уиппла
В 1907 году О. Уиппл описал названное впоследствии его именем системное заболевание, вызванное бактериальной инфекцией. Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихорадки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка через желудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. При отсутствии правильного лечения болезнь оканчивается смертью, но после применения антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью. Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тонкой кишки.
Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте; чаще всего она начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8–10 раз чаще женщин. Клинические проявления болезни многообразны.
При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дезориентация больного во времени и месте, потеря памяти. У всех больных отмечается диффузная коричневая пигментация кожи, что в сочетании со слабостью и пониженным артериальным давлением предполагает сопутствующее поражение надпочечников.
Приблизительно в 75 % случаев болезнь начинается с лихорадки, к которой присоединяются боли в суставах или полиартрит. Поражаются как большие, так и малые суставы. Иногда возникает резкая боль в спине в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночника. Одновременно с поражением суставов увеличиваются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы, которые безболезненны. Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца могут быть первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях, а эндокардиты встречаются значительно реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сердечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки – с нарушением белкового обмена, причинами которого являются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные потери белка с калом. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фолиевой кислоты, витамина В12 лежит в основе постоянно встречающейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Происходит поражение центральной нервной системы.
Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болезнях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выраженных нарушений памяти; поведение больных неадекватно обстановке.
Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные дает биопсия, в том числе увеличенного лимфатического узла.
Терапия проводится специфическая, в основном антибиотиками.