Очень редкая аура двигательная. Она возникает, когда измененная активность в коре головного мозга попала в зону коры, которая отвечает за мышцы рук и ног – и тогда у людей появляется слабость в руке или ноге с одой стороны. Она является симптомом особой формы мигрени – гемиплегической. Это очень редкое заболевание, чаще имеющее наследственный характер. В этом случае мы можем найти конкретный ген семейной гемиплегической мигрени и точно поставить диагноз с помощью анализа. На сегодняшний день известно три типа семейной гемиплегической мигрени, и все они связаны с патологией генов, которые отвечают за функционирование ионных каналов в клеточной мембране.
Откуда берется измененная электрическая активность в нейронах коры головного мозга? Считается, что в основе лежит так называемая каналопатия. Что это такое?
(Цит. по: Johns R. HAWMC day 23: the mysteries and secrets of the brain… [Электронный ресурс] / Rhiann Johns. – Режим доступа: https://www.brainlesionandme.com/hawmc-day-23-the-mysteries-and-secrets-of-the-brain/)
Для того чтобы в любой нервной клетке возник импульс, электрический заряд на внешней и внутренний стороне клетки должен отличаться. Эта разность электрических потенциалов возникает в результате перемещения по специальным каналам ионов калия, натрия, кальция изнутри клетки наружу и обратно. Перемещение этих ионов осуществляется с помощью специальных ионных насосов. И если они ломаются, то каналы перестают нормально работать, что периодически приводит к таким необычным последствиям, как корковая распространяющаяся депрессия.
Есть и более редкие формы ауры. Например, «синдром Алисы в Стране чудес». Да, вы правильно догадались, люди испытывают примерно те же ощущения, которые испытывала героиня сказки Льюиса Кэрролла. То есть медленное исчезновение предметов из поля зрения – «Чеширский кот медленно растворился…» (по-научному этот феномен называется паллинопсия), изменение схемы тела (руки, ноги, голова или другие части тела кажутся больше или меньше, чем на самом деле), более яркие краски, чем обычно. Такие спецэффекты возникают из-за возникновения корковой распространяющейся депрессии в зоне, отвечающей за схему тела. Похоже, что автор сам страдал такой необычной формой ауры и смог подробно изложить свои ощущения.
Где находится кнопка запуска?
До начала головной боли у некоторых пациентов может возникать еще одна фаза приступа – продрома. Про нее не так много известно, но в последние годы как раз ее стали изучать очень подробно. Причина в том, что именно в продрому происходят те события, которые через несколько часов или дней приводят к боли, тошноте и остальным проявлениям мигрени.
Вот как человек себя чувствует в момент продромы:
• сложно обработать информацию, теряется многозадачность;
• появляется беспричинное ощущение беспокойства, тревоги;
• портится настроение или, наоборот, становится приподнятым;
• ощущение потери энергии и сил;
• напряжение или «заложенность» мышц шеи;
• болезненность кожи головы;
• учащенное мочеиспускание;
• ощущение задержки жидкости в организме;
• сонливость, частые зевания;
• отвращение к еде или, наоборот, желание съесть что-нибудь особенное, например шоколад.
Конечно, все эти симптомы могут возникать и без мигрени – мало ли кто от чего зевает? Но некоторые люди испытывают их регулярно, за несколько часов или даже дней до начала приступа. Связаны эти симптомы с тем, что в головном мозге уже начался приступ мигрени и идут подготовительные процессы для возникновения болевой фазы.
Другой период, которым мигрень завершается, называется постдрома. Можно описать его примерно так: боль у человека уже прошла, но он еще не полностью здоров – сонлив, есть ощущение повышенной чувствительности к свету, звуку, изменен аппетит.
Конечно, период продромы интересен в первую очередь тем, что это, по сути, самое начало приступа, и если найти его источник, то можно попытаться повлиять на течение болезни. С точки зрения понимания физиологических процессов симптомы, которыми проявляется продрома (нарушение сна, настроения, ощущение голода, желание съесть сладкое, задержки жидкости или частое мочеиспускание), указывали ученым на определенную область головного мозга, которая может быть в ответе за все эти симптомы. Эта область называется гипоталамус (в переводе с греческого – то, что ниже таламуса).
Гипоталамус – небольшая часть головного мозга, но представлена она чрезвычайной плотностью различных ядер (скоплений нервных клеток), влияющих на жизненно важные процессы: запуск и поддержание нашего сна, температурный баланс, кислотно-щелочной баланс, пищевое поведение, память, эмоции, регуляцию гормонов (в том числе и половых: опять связка с провокатором мигрени – менструацией). Гипоталамус связан нервными путями практически со всеми отделами центральной нервной системы.
В конечном счете то, что «убийца – садовник», стало понятно давно – осталось собрать улики. Но как? Ведь исследовать мигрень во время приступа боли достаточно легко, так как симптомы весьма очевидны: приступ длится до трех суток, и несложно найти и изучить пациентов в приступе мигрени. Но вот симптомы продромы весьма эфемерны, и достаточно бессмысленно изучать любого человека с мигренью, который вдруг начал зевать или захотел шоколада. Решение нашли в научной группе профессора Arne May в Гамбурге, где в 2016 году провели изящный «следственный эксперимент». Пациентке с установленным диагнозом «мигрень» в течение 30 дней ежедневно в одно и то же утреннее время проводилась МРТ головного мозга в особом научном режиме. Причем исследование делалось каждый день, независимо от того, болела у нее голова или нет. Таким образом удалось поймать три самопроизвольных приступа мигрени и изучить то, как работает мозг за 1–2 суток до начала боли. И действительно, оказалось, что в период продромы максимально активно работала зона гипоталамуса – в это время он «общается» именно с областью ядра тройничного нерва. Получается, что логическая цепочка замыкается.
Конечно, не все промежуточные элементы и механизмы работы в этих системах (кора головного мозга, гипоталамус, ядро тройничного нерва) изучены детально – ученым предстоит много работы.
«Это у нас наследственное»
Даже неспециалисту очевидно, что мигрень – это наследственное заболевание. Фраза: «Да, болит у меня, у мамы то же самое, у ее сестры и бабушки» – классика для пациента с этим недугом.
То, что головной мозг у человека с мигренью устроен так, что в его определенных зонах может возникать активность, приводящая к эпизодическим головным болям и сопутствующим проявлениям, определено генетически – как цвет глаз или форма ушей. Человек может прожить без мигрени несколько десятилетий, а потом в 30 лет после значимой стрессовой ситуации впервые ощутить сильную головную боль и тошноту, которые с этого момента станут возникать регулярно. Это не значит, что мозг внезапно стал другим. Генетически все его зоны, отвечающие за приступ, уже были «на низком старте», но не хватало того толчка, который бы привел к дебюту мигрени. Таким толчком может быть, например, и становление менструального цикла у девушек, и небольшая травма головы, и другие причины, о которых мы пока не знаем.
По статистике мы можем проследить историю мигрени у родственников пациента примерно в 50 процентах случаев, чаще по женской линии. Конкретный ген, указывающий на наличие заболевания, обнаружен только у особых типов мигрени – семейной гемиплегической мигрени, которая встречается крайне редко и сопровождается слабостью в руке и/или ноге с одной стороны – двигательной аурой, о которой мы говорили выше. Но, к сожалению, мы не знаем конкретный ген, который отвечает за развитие обычной мигрени. Скорее всего, это не один ген, а некий набор генов, который в особой комбинации приводит к приступам. Ведь мигрень очень разнообразна, как по провокаторам (у кого-то недосып, а у кого-то только красное вино), так и по проявлениям (у кого-то может не быть тошноты совсем, а кого-то обязательно вырвет в момент приступа).
Конечно, научные исследования в этой области идут полным ходом. Существует Международный генетический консорциум головной боли (International Headache Genetics Consortium), штаб квартира которого расположена в Финляндии. Его основная задача – аккумулировать образцы крови у людей с мигренью и без нее для дальнейшего генетического анализа и статистической обработки. В 2018 году вышла публикация итогов работы этой научной группы: было проанализировано 375 тысяч образцов крови (59 тысяч людей с мигренью и более 315 тысяч – без нее). И даже на таких колоссальных цифрах не получилось сделать определенные выводы, позволяющие нам диагностировать мигрень по анализу крови или оценивать прогноз ее течения и лечения.
Итак, подытожим:
• Мигрень – это неврологическое заболевание головного мозга, а не сосудов, как считалось 50 лет назад.
• Скорее всего, это генетическое заболевание, передающееся по наследству. Есть какой-то набор генов, определяющих это заболевание, но эти гены мы пока не знаем.
• В самой начальной фазе приступа, в период продромы, есть изменения активности в гипоталамусе. Учитывая его связь с множеством процессов в организме (сон, пищевое поведение, гормоны, эмоции), становится чуть более понятно, почему мигрень у всех начинается по-разному. Последние исследования показывают, что самое начало активности головного мозга во время приступа как раз приходится на гипоталамус. Таким образом, он является генератором мигрени, по крайней мере, у большей части пациентов.
• У пациентов с аурой мигрени активна кора головного мозга, и возможно, есть изменения активности ионных каналов нервных клеток, что приводит к корковой распространяющейся депрессии.
• Фаза боли связана с активностью в тригемино-васкулярной системе, объединяющей тройничный нерв, его связи с головным мозгом и сосудами оболочек головного мозга. В ганглии и в волокнах тройничного нерва, которые оплетают сосуды головного м