История Кристины и других людей с тем же нарушением жирового обмена — ошеломляющий пример того, насколько важен жир в поддержании хорошего здоровья. Без жира другие органы не могут функционировать должным образом. Жесткий контроль над питанием и предотвращение избытка жира в крови может помочь справиться с симптомами липодистрофии, хотя практически невозможно держать баланс между потреблением и затратами энергии в каждую минуту дня. Но именно чего-то подобного потребовала бы от нас жизнь без жира. Телесный жир позволяет нам абсорбировать энергию пищи сейчас и высвобождать ее при необходимости позже, так что во время еды мы можем думать о других вещах.
Ответственность жира в организме не сводится только к манипуляциям с энергией. Мы также используем его для производства тепла, изоляции органов, а еще он служит в качестве переносчика информации для нашей иммунной системы. Наш жир играет разные роли, поскольку в теле содержится жир более чем одного вида. Та его разновидность, которая запасает энергию, именуется белым жиром, именно от него мы хотим избавиться, когда имеем дело с лишним весом. Существует также бурый жир, который находят обычно в области шеи, спины и сердца. Его цвет получается из-за более высокой плотности органелл, именуемых митохондриями.
Но различия между двумя видами жира не сводятся только к цвету. В то время как белый жир запасает энергию, бурый на самом деле сжигает энергию ради получения тепла. Бурый жир может делать это с помощью специального белка термогенина. У маленьких детей процент бурого жира выше, чем у взрослых, зато у последних больше бежевого жира. Бежевый жир был обнаружен в 2012 году доктором Брюсом Шпигельманом, исследователем из Центра диабета Джослин (Бостон). Он выяснил, что во время упражнений наши мускулы производят гормон иризин, который отправляет информацию бежевому жиру и в конечном итоге превращает его в бурый. Нет уверенности в том, почему тело наращивает объем бурого жира в ответ на упражнения, но с точки зрения потери веса бежевый жир — это молодой бурый.
Идея манипулирования с белым жиром — инъекция в него бурого жира или превращение его в бежевый — сейчас является активной областью исследований для ученых, занимающихся ожирением. Кроме упражнений холод также увеличивает активность бурого или бежевого жира у взрослых. Бурый жир обладает потенциалом уменьшать количество белого жира, по крайней мере сейчас ученые в это верят.
Бурый жир выглядит Святым Граалем диетологии: жир, который сжигает энергию, так что мы можем есть больше. Но даже нечто столь полезное может стать вредным. Обратимся к уникальной истории Джоселин Риз.
Джоселин Риз родилась на восемь недель раньше срока с весом два фунта семь унций[16]. Как и многие недоношенные, она осталась в больнице на несколько недель, чтобы набрать вес и стабилизировать рост. Домой она отправилась с весом четыре фунта, и родители заботились о ней точно так же, как и о трех старших, здоровых детях. Хотя новорожденные обычно набирают по унции в день, к шести месяцам Джоселин весила лишь около шести фунтов[17].
Родители девочки отвезли ее обратно в больницу, где врачи провели обследование и усилили питание Джоселин. Все у нее выглядело нормально, за исключением того, что она не могла набрать вес, даже когда поглощала много калорий. Так что доктора отправили маленькую пациентку к мировому эксперту по детскому метаболизму.
Доктор Халид Хуссаин был врачом и профессором детской метаболической эндокринологии в Университетском колледже Лондона. Это международный центр, куда направляют многих пациентов со сложными нарушениями метаболизма. Хуссаин хорошо знал, как лечить и исследовать необычные случаи низкого уровня сахара в крови и диабета. В 2010 году Джоселин Риз привезли к нему.
Доктор сделал большое число метаболических и эндокринных анализов, пытаясь найти причину проблемы. Уровень сахара в крови оказался низким, так что был начат курс постоянного введения глюкозы и повышен объем калорий, которые получала Джоселин. Уровень инсулина оказался низким, зато адреналин, норадреналин, кортизол и гормон роста были в норме. Но когда Хуссаин измерил уровень энергетических затрат в состоянии покоя, тот оказался много выше нормы.
Хуссаин не мог точно сказать, в чем источник нарушений, и обратился за помощью к другим специалистам. Генетики провели свои анализы, пытаясь обнаружить мутации генов, ответственные за нарушение метаболизма, педиатры общей практики обследовали Джоселин на предмет редкой младенческой болезни, гастроэнтерологи проверили ее пищеварительную систему. Были проведены анализы на инфекции и кистозный фиброз. Каждое обследование подтверждало, что Джоселин должна нормально набирать вес. Совершенно растерянный Хуссаин запросил помощи от врачей за пределами своего госпиталя, но никто не мог сказать, почему ребенок потребляет в шесть раз больше калорий, чем другие, но не набирает вес.
Хуссаин наблюдал ребенка более года, девочку постоянно хорошо кормили и хорошо за ней ухаживали, но она весила все те же шесть фунтов. Доктор вспоминает: «Как ее лечащий врач я был очень раздосадован собственным бессилием, поскольку не мог поставить диагноз. Ситуация вызывала у меня сильные эмоции, поскольку ребенок, оказавшийся под моим присмотром, не набирал вес, несмотря на все, что мы делали. Каждый врач, каждый консультант, имевший отношение к набору веса, осмотрел ее. Семья тоже очень переживала, поскольку они хотели отправиться домой, а я не мог их отпустить, ведь девочке требовались вливания глюкозы».
Наконец, после года исследований появилась зацепка. Была сделана биопсия печени, мускулов и жировой ткани Джоселин. Печень и мускулы оказались нормальными, но в жировой ткани оказалось чрезмерное количество бурого жира. Первый раз за весь период анализов было найдено нечто интересное. «Чрезмерное количество бурого жира могло объяснить все, — говорит Хуссаин. — Все выглядело так, словно бурый жир сжигал калории, а глюкоза вовлекалась в окислительное фосфорилирование, то есть не доставлялась в ткани, где могла запасаться». Понятно, что бурый жир Джоселин поднимал скорость ее метаболизма в разы, заставляя немедленно использовать всю глюкозу, которую она получала. Бурый жир также увеличивает чувствительность к инсулину, что и объясняло низкий уровень этого гормона. И слишком большое количество бурого жира мешало Джоселин нормально развиваться.
В три года она весила все те же шесть фунтов. Несмотря на усилия докторов и ученых со всего мира, для подобного нарушения не было найдено лечения. И через шесть месяцев после третьего дня рождения Джоселин Риз умерла.
Даже нечто столь полезное, как бурый жир, может навредить нам, если его окажется слишком много. Случай Джоселин должен напоминать нам о важности того, чтобы наш жир был здоровым, а его структура — сбалансированной.
Роль телесного жира не ограничивается только запасами энергии и тепла. В 1899 году Чарльз Эрнест Овертон открыл, что мембрана, окружающая каждую клетку, сделана из жира и холестерина — двух заклятых врагов современной диетологии. Мембрана отграничивает клетку от внешнего мира, хранит ее содержимое и дает ей форму. Это также защита, которая позволяет питательным веществам, гормонам и побочным продуктам метаболизма входить и выходить. Другими словами, каждая клетка в нашем теле существует только благодаря липидно-холестериновой мембране. Без жира такие растворимые витамины, как А, Д, E и K, не могли бы проходить через клеточную стенку, и это значит, мы никогда бы не ощутили их благотворного воздействия.
Клетки мозга в особенности зависят от жира. Их части покоятся в субстанции, именуемой миелин, которая их изолирует и делает так, чтобы сигналы не терялись, примерно как резина изолирует провода. Знаете, из чего сделан миелин? Из жира! В нем 80 процентов липидов, и это значит, что жир на самом деле нужен для того, чтобы думать.
В нашем теле имеются не только различные типы жира, мы также можем похвастаться различными молекулами жира. И некоторые из них могут делать удивительные вещи. Команда исследователей, которые думали, что жир бесполезен, случайно обнаружила новый тип молекул жира.
В 1924 году Джордж Барр стал работать в лаборатории Герберта Маклина Эванса в Калифорнийском университете в Беркли. Эванс на пару с врачом Кэтрин Скотт Бишоп недавно открыл витамин Е, и новому сотруднику досталась задача разобраться с химией этого витамина.
Барр приступил к делу вместе с женой Милдред, техником-лаборантом, и они начали ставить эксперименты на крысах, чтобы лучше понять пищевую роль витамина Е. Проще говоря, они просто исключили этот витамин из крысиной диеты. Но каким-то образом липидный компонент, содержащий витамин Е, все еще попадал в пищу грызунов. Чтобы избавиться от него, супруги Барр удалили все жиры из рациона. Они давали животным только сахар, казеин (молочный белок), витамины и немного соли. Кроме того, они очищали все, чтобы удалить даже следы жира.
Они надеялись, что эксперимент пойдет в соответствии с планом, но быстро обнаружилась новая проблема. Крысы начали болеть, их кожа шелушилась, в шерсти было много перхоти, сама шерсть выпадала вокруг морды и горла, появлялись язвы, а хвосты и лапы воспалялись. Животные постоянно теряли вес и после трех-четырех месяцев умирали. Последующий осмотр показал, что у грызунов были серьезно повреждены почки и мочевой тракт.
Барр обратились за консультацией к экспертам в области питания, чтобы понять, как изменить рацион, чтобы избежать такой сильной реакции. Специалисты в 1920–30-х настаивали, что жир не является необходимым компонентом здоровой диеты. Супруги Барр добавили питательных веществ в корм для крыс, но те продолжили умирать.