Болезнь Шегрена (или Сьегрена). Песок в глазах
Еще одно системное ревматологическое заболевание. И тоже, как водится в ревматологии, аутоиммунное.
Есть у него своя особенность – разрастание лимфоидной ткани, лимфопролиферация. И происходит это в очень интересных локализациях – в секретирующих эпителиальных железах.
Как результат этого процесса:
1) воспаление слюнных желез (паренхиматозный сиаладенит) – с ксеростомией (сухостью во рту);
2) сухой кератоконъюнктивит с уменьшением количества слезной жидкости (гиполакримией) и, соответственно, – с сухостью в глазах.
Также поражение слизистой оболочки рта вызывает:
• хейлит – воспаление губ;
• рецидивирующий стоматит;
• сухой субатрофический/атрофический ринит, фарингит, ларингит.
Также при этом заболевании могут быть поражения эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.
Как это часто бывает при ревматологических заболеваниях, при болезни Шегрена будут и системные проявления.
1. Боли в суставах – артралгии.
Встречается у 70 % пациентов с болезнью Шегрена. А у 30 % больных пациентов с болезнью Шегрена – артрит (то есть не только боли, но и припухание), чаще мелких суставов кистей. Артрит неэрозивный, без краевых дефектов в костях.
2. Гипергаммаглобулинемическая пурпура (васкулит) – в 30 % случаев. При этом могут образовываться язвы, чаще на голенях и слизистой оболочке полости рта.
3. Поражение почек – гломерулонефрит.
4. Поражение периферической нервной системы — нарушение чувствительности и двигательных функций у 30 % пациентов.
5. Плеврит – жидкость вокруг легких.
6. Пневмонит – поражение легких.
Если у вас уже выставлен ревматологический диагноз (не Шегрен), но вы обнаружили у себя сухость во рту или в глазах, не паникуйте и не спешите менять себе диагноз.
Существует еще и синдром Шегрена – поражение слюнных и слезных желез. И он существует у каждого четвертого пациента с системными заболеваниями соединительной ткани.
Ревматоидный артрит – чемпион по частоте возникновения синдрома Шегрена. Аутоиммунный гепатит, да и другие аутоиммунные заболевания тоже протекают с сухостью во рту и в глазах.
Как их отличить, болезнь и синдром?
Болезнь Шегрена выставляется, если есть сочетание признаков:
• поражение глаз И слюнных желез;
• лабораторные признаки аутоиммунного заболевания (ревматоидный/антинуклеарный фактор, антитела к Ro/La ядерным антигенам).
Критерии диагностики
I. Сухой кератоконъюнктивит.
II. Паренхимотозный сиаладенит.
III. Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания:
1) положительный РФ, или
2) положительный АНФ, или
3) наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител.
Болезнь Шегрена = I + II + один из подпунктов III.
Примечание. Очень важно! Мы должны исключить другие причины для сухости глаз и ротовой полости (аутоиммунные гепатобилиарные заболевания, другие ревматологические причины – системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит).
Синдром Шегрена = I или II + подтвержденное аутоиммунное заболевание.
Болезнь Шегрена встречается примерно у 0,25 % населения планеты, то есть у 1 человека из 4000.
Начало заболевания приходится на 35–50 лет. Девять из десяти пациентов с болезнью Шегрена – женщины.
Что делать, если есть подозрение на сиалоаденит (воспаление слюнных желез)?
Вас могут направить:
1) на сиалографию околоушной слюнной железы;
2) биопсию слюнных желез;
3) сиалометрию (снижение стимулированной секреции слюны < 2,5 мл/5 мин. используют для того, чтобы количественно «посчитать сухость»);
4) УЗИ или МРТ слюнных желез.
Для оценки сухости в глазах чаще всего используют тест Ширмера. Кусочек фильтровальной бумаги фиксируется за нижним веком. Снижение функции слезных желез диагностируется, если на бумаге мы видим менее 15 «мокрых» миллиметров за 5 минут.
А что мы увидим в анализах при болезни Шегрена?
• Снижение лейкоцитов.
• Повышение СОЭ, общего белка и гаммаглобулинов.
• Положительный ревматоидный и антинуклеарный фактор определяются у 95 %. Это важная цифра (у нас остаются 5 % пациентов без этих аутоиммуных маркеров).
• Антитела к Ro/SS-A и La/SS – у 85–100 % больных.
• Криоглобулины выявляются у каждого третьего с болезнью Шегрена.
• Снижение С4-компонента комплемента. Чаще его исследуют при подозрении на волчанку. Но, как часто это бывает в ревматологии, и здесь бывают «перекресты».
• Моноклональные иммуноглобулины, чаще М-класса, в сыворотке крови и их легкие цепи в моче (белок Бенс-Джонса) выявляются у 20 % пациентов с болезнью Шегрена Моноклональными называют иммуноглобулины одного типа, происходящие из одного клона В-лимфоцитов.
Сухость глаз и полости рта далеко не всегда означает болезнь Шегрена. Сухость может быть следствием многих причин. Я привожу этот ужасно длинный список с единственной целью – не стоит ставить себе подобный диагноз по одной только сухости!
Итак, возможные причины сухости глаз:
• гиповитаминоз витамина А;
• химические ожоги;
• блефарит;
• поражение V черепного нерва (тройничный нерв);
• ношение контактных линз;
• заболевания слезных желез;
• саркоидоз;
• ВИЧ;
• паралич лицевого нерва;
• применение целого ряда препаратов – диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические, антигистаминные;
• психогенные факторы (тревожное состояние, депрессия);
• сахарный диабет, панкреатит;
• обезвоживание;
• вирусные инфекции;
• гормональные изменения (менопауза);
• белковое голодание;
• бактериальные инфекции ротовой полости;
• опухоль слюнных желез;
• вирусы – Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, Коксаки, паромиксовирус, герпес, вирус эпидемического паротита;
• анорексия, гипоменструальный синдром;
• лимфомы.
Вывод из этого длинного списка следующий: есть сухость – обратитесь к врачу, не делайте скоропалительных выводов.
Если диагноз установлен
Лечение зависит от того, что поражено болезнью Шегрена. Есть ли системность поражения – только железы или есть внежелезистые изменения. Также лечение диктуется масштабом воспаления.
Очень важны бытовые методы облегчения сухости – немедикаментозные. Часто они способны дать облегчение пациенту раньше, чем базисная терапия, которая накапливается, как мы помним, достаточно долго.
1. Создаем условия для увлажнения слизистых глаз, носа.
Начинаем с простого:
• чередуем работу за компьютером/гаджетом с отдыхом. Кстати, речевые нагрузки тоже надо чередовать с отдыхом. Стакан воды при выступлениях – увлажнить ротовую полость – очень актуален для лекторов;
• увлажняем воздух в помещении;
• бросаем курить и исключаем пассивное курение;
• в ветреную погоду стараемся не находиться на улице.
2. Обсуждаем с врачом коррекцию терапии, если у вас есть прием препаратов, которые вызывают сухость слизистых:
• мочегонные (диуретики);
• трициклические антидепрессанты (амитриптилин, кломипрамин, дибензепин и доксепин);
• бета-блокаторы (бисопролол, метопролол, карведилол) – препараты, урежающие пульс, могут быть назначены кардиологом. Но ни в коем случае не отменяйте эти препараты самостоятельно – может возникнуть эффект рикошета: срыв ритма или резкое учащение пульса;
• антигистаминные – препараты против аллергии.
3. Не забываем о кофе, алкоголе, никотине – они раздражают слизистые. Ограничиваем их применение или отменяем!
4. Используем то, что улучшает влажность слизистых и облегчает сухость рта:
• частое употребление небольших количеств несладкой воды или другой жидкости;
• также пригодятся жевательная резинка и леденцы без сахара. Это вкусовая и механическая стимуляция саливации (выделения слюны).
5. Помним, что при сухости слизистых они легко травмируются, и может присоединиться вторичная бактериальная инфекция. Поэтому тщательно следим за полостью рта:
• зубная паста, ополаскиватель с фторидами;
• уход за капами, брекетами, зубными протезами;
• вместе со стоматологами следим за полостью рта – кариес и периодонтит могут подпортить ситуацию.
6. Существуют терапевтические контактные линзы. Они дополнительно защищают роговицу.
Не забываем при их ношении адекватно увлажнять глаза. Также по согласованию с доктором – профилактическое применение капель с антибиотиками.
7. Точечная окклюзия («закупорка») входных отверстий носослезного канала.
Она может быть временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).
Медикаментозное лечение железистых проявлений болезни Шегрена
1. Локальная терапия сухого синдрома (увлажняющие заместители), стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.
2. Системная терапия:
• базисные препараты-цитостатики (лейкеран, циклофосфан, гидроксихлорохин);
• глюкокортикоиды;
• генная инженерия – чаще всего это ритуксимаб.
При тяжелом течении может применяться интенсивная терапия:
• пульс-терапия глюкокортикоидами;
• комбинированная пульс-терапия глюкокортикоидами и циклофосфаном;
• плазмаферез – при жизнеугрожающих состояниях.
Как и при других ревматологических заболеваниях – отслеживаем эффективность лечебных действий один раз в квартал. И стремимся к ремиссии.
История 4Сухая история
Ревматологический прием в поликлинике. Пришла опять моя очередь – совмещать стационар и амбулаторный прием. После планерки в стационаре – пулей в поликлинику по территории больницы. Прием длится четыре часа. Потом так же пулей обратно в стационар. Это будет тяжелый день. И тяжелый месяц – именно столько длится совмещение.
За полтора часа – три «артроза», два ревматоидных артрита, один пациент с болезнью Бехтерева, двух отправила на дообследование. Впереди еще 12. Сегодня – маленький прием. Всего-то 20 человек. Всего-то за четыре часа.
– Проходите!
В кабинет аккуратно зашла маленькая сухонькая женщина. Села на краешек стула.
– Здравствуйте, рассказывайте, что беспокоит, где болит? – На приеме в поликлинике все это происходит в ускоренном темпе, скороговоркой.
Она прочистила горло, откашлялась.
– У меня… У меня все болит, доктор.
– Давайте… конкретизируем. Где болит?
– Вся болю. Вот… от кончиков пальцев рук – до кончиков пальцев ног. Даже жевать больно. И говорить. А я учитель. Мне много приходится… говорить.
Область щек действительно припухшая. Неужели височно-челюстные суставы так припухли?
Осматриваю суставы – припухшие лучезапястные и мелкие межфаланговые суставы, на обеих руках. Онемение стоп и кистей.
– Как будто невидимые носки мне надели. И перчатки. – Пациентка показывает мне, насколько простираются эти невидимые элементы одежды – зоны онемения.
Мысленно думаю, что с неврологом уточним, какой уровень поражения нервной системы. Похоже на периферическую полинейропатию, когда одновременно поражены множественные мелкие нервные окончания. Медсестра уже ищет квиточек к неврологу. Вдруг повезет, и сегодня получится… Пациентка издалека. Не наездится.
Идем дальше.
– Мне нужно осмотреть ваше лицо, там, где болит.
Пациентка кивает.
– Тут больно? – Начинаю пальпировать, ощупывать височно-челюстные суставы.
– Нет.
– Откройте рот. А так?
– Не больно.
Височно-челюстные суставы двигаются легко, болей в них нет. А вот припухлость рядом – это слюнные железы. Еще вижу, что на губах ранки.
– А во рту тоже ранки? – спрашиваю пациентку.
– Во рту песок… Сухо… Я уж и сахар проверила. У стоматолога была три раза, – пожимает плечами пациентка.
– А глаза? Там сухость есть?
– Ужасная, доктор. Я не могу жить без капель.
– Какими каплями пользуетесь?
– Антибиотики капаю. И еще физраствор беру, бутыль целую. И прям заливаю раза три в день. Иначе дерет ужасно.
– А вот есть капельки увлажняющие, с искусственной слезой, их не капали?
– Да как-то не советовали, а я и не знаю… Что сказали, то и… – Она растерянно развела руками. – А что, есть что-то получше? А то у меня уже ранки вокруг глаз. Вот тут – и здесь, видите?
Действительно, из-за сухости на веках, в уголках глаз были ранки. И на губах тоже.
Просматриваю анализы. Повышены все измерители воспаления: СОЭ, С-реактивный белок. Пациентку снарядили и ревматоидным фактором. Он как раз положительный.
Смотрю снимки. Суставы и кости кистей и стоп – практически норма.
– Доктор, а вот артроз мне написали?
– Небольшое сужение суставных щелей есть, но не в тех суставах, которые вас беспокоят. Скажем так, к вашему нежному возрасту это могло появиться. Но причинять боли такие изменения не будут.
– А что болит? Что теперь делать?
– У вас болезнь Шегрена, я сейчас распишу, что вам пить из таблеток, и дам распечатку, что поможет, кроме таблеток.
Не буду обманывать вас – и себя: все немедикаментозные рекомендации, которые перечислены в предыдущей главе, перечислить на приеме в поликлинике невозможно. Перечислять на одном выдохе – пациент не запомнит. Рассказывать с расстановкой – пациенты под кабинетом передерутся.
Поэтому выкручиваемся заготовками-распечатками: упражнения при болезни Бехтерева, диета при подагре, рекомендации по профилактике сухости при Шегрена.
– Пейте вот эти таблеточки – два раз в неделю. Обратите внимание – именно в неделю. Понедельник и четверг, например. А эти – строго в одно и то же время, утром.
Пациентка активно кивает. Губами двигает, шепотом повторяет название препаратов. Сразу видно, она настроена серьезно. И точно будет принимать назначенное лечение.
– И вот этот листочек обязательно сохраните. Здесь общие рекомендации по борьбе с сухостью. Очень облегчат состояние глаз и ротовой полости, – передаю памятку из рук в руки.
Пациентка аккуратно складывает листочки в сумочку.
– Через три месяца нужно с этими анализами приехать на повторный прием. Оценим, как работает терапия.
Вот и сентябрь. Быстро время летит…
В сентябре заканчивается страда в полях. И в областную больницу начинается поток тех, кто «уработался» при сборе урожая.
Вот кого редко увидишь в сентябре в больницах – это учителей. Они встречают учеников и начинают учить их уму-разуму.
А у меня – вот, пожалуйста, новопоступившая – Рогожкина Ольга Ивановна. Учитель.
Иду в палату. Вот так встреча! Знакомое лицо. Но если Ольга Ивановна, учитель русского и литературы, здесь осенью, значит, терапия не помогла. Или…
Но чего я гадаю.
– Ольга Ивановна, рассказывайте, что беспокоит сейчас, что поменялось с весны?
– Ой, доктор, я вас узнала. Вы мне очень хорошее лечение прописали. Мне полегче стало. На лице шишки стали меньше, во рту слюна появилась. Я ночами стала спать, суставы почти не болят.
Очень, очень хорошо. Но…
– Так а что привело вас?
– Ой, доктор… – Ольга Ивановна начинает плакать. – У меня тут на ноге страшное…
Да, ноги в бинтах. Сразу я не заметила.
– Разворачивайте потихоньку, надо понимать, с чем мы имеем дело.
Передо мной предстала тревожная картина. На обеих голенях язвочки, подкравливающие, корочки – как мы выяснили, от старых язвочек. И красные пятна – будущие язвочки.
– А терапию какую сейчас принимаете?
– Да вот все, что вы и написали, Елена Александровна.
– Давайте прямо по пунктам. Вот эти таблеточки – сколько таблеток пьете?
– Две.
– Две таблетки – в какие дни?
– По понедельникам.
– То есть раз в неделю?
– Ну да.
– А давайте посмотрим, как было в назначениях?
– Да так и было… Ой! Надо было два раза неделю, да…
– Ну, давайте мы с сегодняшнего дня это будем исправлять. А еще сдадим криоглобулины и антинуклеарный фактор для уточнения ситуации.
Диагноз болезни Шегрена подтвердился, к длинной формулировке был добавлен криоглобулинемический васкулит – как одно из ее проявлений.
Пришлось увеличить дозу гормонов. Отучить Ольгу Ивановну «кутать» в бинты свои язвочки. В сентябрьской южной жаре под бинтами присоединялась бактериальная флора.
Антибиотик мы тоже добавили.
За две недели стационарного лечения у нас появилось время в деталях оговорить, что именно пить, почему именно так. И главное – что делать, когда что-то идет не так.
– Елена Александровна, родители мои звонили… – уже через неделю начала со мной разговор Ольга Ивановна.
– Беспокоятся?
– Ну да, спрашивают, когда вернусь.
– Как трогательно! Сколько же вашим родителям лет?
– А, Елена Александровна. Вы не так поняли. Родители детей моих. Ну, учеников, – смеется она.
– А… соскучились?
– Да нам же к ЕГЭ готовиться, и олимпиады в октябре у отличников моих…
Я понимаю, к чему идет речь. Но с удовольствием даю высказаться заслуженному учителю.
– Язва моя, самая большая, подживать начала. Новых уже не появляется. А как обрабатывать их, я поняла. – Ольга Ивановна умоляюще смотрит на меня. – Может, домой, а?
– И в школу бегом, да? – смеюсь я.
Ох уж эти учителя…
– Давайте мы завтра сдадим анализы, и, если там не будет сюрпризов, послезавтра я вас домой отпускаю.
Ольга Ивановна хлопает в ладоши.
– Только, чур, таблетки пить как положено. И чередовать нагрузки. Постояли – посидели, ножки вытянули. Поговорили – отдохнули. Дайте ученикам высказаться.
И уже через два дня счастливая учительница упорхнула навстречу своим любимым ученикам.
К Новому году на повторную явку Ольга Ивановна не смогла вырваться – как же, как же – конец второй четверти!
– Семь должников! Оценки четвертные не выставила – эти стихотворение не сдали, а те сочинение никак не напишут. И бросить их не могу, – виновато говорит она мне в трубку.
Меня же обрадовали суточным дежурством в январе. Вот на дежурстве мы и встретились. Нет, не ложиться приехала Ольга Ивановна. Заглянула поздравить и похвастать:
– Ножки целы, в глаза капельки капаю, но иной раз и забываю – моргается хорошо, легко.
Дозу гормонов снизили аккуратно к лету до минимума. Потом и совсем убрали. Осталась базисная терапия. И учитель, влюбленный в свою работу.