[10], которую можно сравнить с кесаревым сечением. Этот способ изобрел Майкл Харрисон, когда пытался излечить один из опаснейших врожденных пороков, врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ), и столкнулся с ее «темной стороной» (32).
Никто до конца не знает, отчего возникает ВДГ, она выявляется на третьем месяце беременности и встречается у одного малыша на две с половиной тысячи (33). Легкие ребенка развиваются аномально отчасти потому, что их сдавливают переместившиеся органы брюшной полости, и, рождаясь, младенец не может дышать. Всего 100 лет назад в медицинских справочниках писали, что подобное состояние «обычно встречается у монстров» (34).
Харрисон и Адзик начали экспериментально проводить лечение ВДГ в утробе, повторяя действия хирургов, которые оперировали таких детей после рождения: раскрывали матку, доставали плод, восстанавливали порядок органов, зашивали диафрагму и возвращали ребенка на место.
С тех пор, когда в 1970-х годах Майкла Харрисона только посетила идея внутриутробных операций, ВДГ была одним из заболеваний, которые хотелось излечить в первую очередь (35). Но задача казалась нерешаемой (36). В самых серьезных случаях печень плода перемещалась в грудную клетку, и во время операции врачи фетального отделения сталкивались с непреодолимым техническим препятствием. Как только они перемещали орган на место, проходившие через него сосуды пуповины[11] пережимались и больше не подлежали восстановлению. Стоило докторам переместить печень, по комнате разносился пугающе отчетливый сигнал замедлявшегося сердцебиения, будто где-то садилась батарейка: «бип-бип-бип… Бип… Бип… Би-и-ип…» (37). Ребенок умирал.
Наконец Харрисон, вынужденный бросить попытки провести подобную операцию, в 1990-х годах выдвинул идею, основанную лишь на интуиции. Эта гениальная мысль позже расползлась по всему миру.
Еще в 80-е годы Харрисону с Адзиком удалось найти способ, благодаря которому легкие животного после вмешательства развились благополучно: врачи заблокировали трахею, несущую воздух от гортани к бронхам, с помощью зажима.
Это описание больше напоминает угрозу жизни, а не ее спасение, однако стоит пояснить, что ребенку не нужны дыхательные пути, пока он в утробе. Вместо воздуха в них образуется жидкость, которая далее поступает в амниотическую полость или проглатывается. Жидкость в трахее поддерживает необходимое для развития легких давление. Если же жидкости вырабатывается недостаточно, легкие не могут нормально расти. Можно временно заблокировать трахею ребенка еще внутри матки, и тогда, как показали эксперименты над животными, легкие продолжат вырабатывать жидкость, давление поднимется, они смогут развиваться дальше. Харрисон и Адзик поняли, что такая операция может спасти плод от ВДГ. Легкие больных детей в достатке производили жидкость, но не могли до конца сформироваться, потому что на них давили органы брюшной полости. Нужно было поместить зажим на трахею, а потом убрать его во время повторной процедуры перед родами. А возвращать органы брюшной полости на их законное место врачи будут уже после рождения.
На сегодняшний день данная операция считается малоинвазивной[12], во время ее проведения беременная находится в сознании и может наблюдать за происходящим на экране монитора. Хирург погружает полую канюлю через живот матери в ее матку, затем запускает очень маленькую камеру в рот ребенку и блокирует трахею с помощью крошечного баллона – такие используются во время операций на головном мозге, чтобы закупоривать кровеносные сосуды. Закупорка трахеи мешает жидкости вытечь, легкие не раздуваются и растут дальше (38). Во время следующей процедуры этот баллон удалят, произойдет это прямо перед запланированными родами, чтобы младенец смог дышать.
Каково при этом матери?
Софи, недавняя пациентка британского центра, тихая женщина с вьющимися каштановыми волосами, и сама работала в медицине, правда, в другой области, не связанной с акушерством.
– Для меня действия врачей похожи на нечто из научной фантастики, – призналась мне Софи. – Я знакома с медициной не понаслышке, но такого, как в центре фетальной медицины, еще не видела. Даже представить не могла, что им удастся чем-то помочь мне.
Беременность Софи пошла не по плану на 25-й неделе. У них с мужем Крисом уже был здоровый малыш Эндрю. После УЗИ в их местной больнице доктор почувствовал, что с сердцем ребенка что-то не так, хоть оно и выглядело нормально. Он направил Софи в ближайший центр фетальной медицины, где кардиолог, осмотрев плод, понял, что не так. Само сердце было здоровым, но справа образовалась ВДГ.
Софи как врач сразу поняла, насколько все серьезно. Крис, работавший в сфере недвижимости, спросил: «Разве ты не рада, что с сердцем все в порядке?».
Софи разрыдалась. Обычно шансы на выживание ребенка были пятьдесят на пятьдесят (39), но в их случае ВДГ располагалась справа – редкий и тяжелый вариант заболевания, при котором выживал один из пяти детей.
После того, как Софи поставили диагноз, ей незамедлительно предложили искусственно прервать беременность, но они с Крисом были религиозной парой, поэтому даже не рассматривали этот вариант. Они решились на процедуру.
Медицинский персонал со всего мира приехал посмотреть на проведение операции. Софи подписала согласие на то, что в комнате будут находиться 12 наблюдателей.
Ее с мужем попросили не обращать на них внимания и контактировать только с тем врачом, который будет с ней работать, а также с его ассистентом.
– Что, если я пошевелюсь? – уточнила перепуганная Софи.
– Мне это не помешает, – ответил доктор.
Все началось с пункции плодного пузыря. Под ультразвуком плоду ввели препараты для общей анестезии, чтобы тот не шевелился во время операции. Софи почувствовала странную боль в животе, когда в ребенка вошла игла с анестезией: «Я не должна была ничего чувствовать. Думаю, это случилось потому, что я видела на мониторе все, что происходит». Присутствующие ждали, пока малыш уснет, а он все шевелился и шевелился. Настроение в комнате царило приподнятое, врач шутливо уточнял: «Ну что, кроха уже уснул?», легонько похлопывая Софи по животу. Наконец ребенок замер.
Доктор сделал еще один надрез, ввел в матку фетоскоп, после чего запустил через него камеру и нашел рот плода. Софи изумленно наблюдала за лицом своего ребенка на экране. Камера прошла в рот малыша, затем хирург протолкнул баллон и заполнил его водой. Софи пронзила боль, матка начала сокращаться.
Несмотря ни на что, Софи молчала.
– Я так боялась пошевелиться, боялась, что тем самым сдвину плод. Все это время я молча плакала, а муж вытирал мне слезы.
Предполагалось, что основные риски заключаются в возможной инфекции и преждевременных родах. После операции Софи перестала работать и стала непрерывно носить на руке медицинский браслет, на котором было написано, что в дыхательных путях плода стоит заглушка. На случай, если она упадет в обморок и ребенок родится не в срок.
В течение трех недель женщина три раза проходила УЗИ: легкие ребенка становились больше, однако результаты операции оставались неясными. На 29-й неделе у Софи неожиданно отошли воды.
– Нам пришлось принимать ужасные решения, – рассказала мне она. – Команда врачей из отделения новорожденных спросила нас: «Каких действий вы от нас ждете?», имея в виду: «Вы хотите не вмешиваться, или мы можем попробовать реанимировать ребенка?». Мы решились на реанимацию, хоть нам и сообщили, что шансов на успех почти нет. Мы хотели знать, что сделали все, что от нас зависело.
Врачи сказали Софи и Крису, что попытаются спасти ребенка, но предупредили, что тот может не выжить.
Хирург вынул баллон с водой из трахеи, чтобы, когда малыш родится, неонатологи смогли провести реанимацию. В то Рождество старший сын Софи, Эндрю, праздновал свой второй день рождения, а его мать лежала в больнице. Воды отошли, но Софи оставалась беременной еще десять дней. Никто не знал, что делать дальше, а Софи чувствовала себя ужасно несчастной. За Эндрю присматривали ее родители, чтобы Крис мог оставаться в больнице с женой.
Врач решил поставить заглушку во второй раз, чего раньше никогда не делал – разве что в тех случаях, когда первый баллон лопался. Территория была неизведанной, риски – высокими, но оставался шанс, что легкие продолжат развиваться. На этот раз в операционной собралось еще больше людей. Софи чувствовала, что «боится всего, что может произойти дальше», ей хотелось «замедлить время».
Когда Софи обнимала свой живот и чувствовала, как малыш пинается, ей с трудом верилось, что он серьезно болен. Казалось, внутри нее он ощущал себя в безопасности.
Вот бы время и впрямь остановилось.
Рассказав мне это, Софи тихо заплакала.
– Все в моем теле протестует против вас с вашей огромной иглой, – поделилась Софи с одним из врачей. Ее материнские инстинкты бунтовали. Во время беременности мать делает все возможное, чтобы защитить своего ребенка. Во время каждой операции Софи ощущала, «сколько всего идет вразрез с природой».
На 33-й неделе матка начала сокращаться: рожать женщина должна была немедленно. Врачи повторно достали заглушку, чтобы ребенок смог дышать, когда появится на свет. Однако эта операция незамедлительно отправила Софи в родильное отделение. Софи отчаянно пыталась сделать все, лишь бы малыш не родился раньше срока, но не смогла.
История Софи показывает, что матери подвергаются еще одному риску после операций по спасению их детей: риску преждевременных родов.
Если плод с блокировкой дыхательных путей появится на свет не по плану, то не сможет сделать ни единого вдоха, а достаточно быстро достать заглушку не получится.
Но у Харрисона нашелся ответ и на это. Что, если врачи попробуют убирать баллон прямо во время родов, пока младенец еще прикреплен к плаценте и живет за счет нее? в начале 90-х годов, изучая способы спасения детей с заглушкой от ВДГ и вероятностью родиться раньше положенного, Харрисон разработал операцию EXIT, которую еще называл операцией OOPS