12.
Моторика также страдает. Со временем пациенту все сложнее передвигаться и ухаживать за собой даже на базовом уровне. Основные двигательные функции нарушаются: человек не может жевать и глотать еду, появляется недержание. В итоге (если пациент доживает до этого итога) мозг больного почти перестает работать: человек становится зависим от помощи практически во всех аспектах ежедневной жизни.
Болезнь Альцгеймера всегда приводит к летальному исходу. Причины этого заболевания (кроме тех редких случаев, когда дело в генетике) до сих пор неясны, но нейробиологам известна доля правды о том, что происходит в мозге в ходе его развития.
Нейродегенерация при болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера считается нейродегенеративным заболеванием: ей сопутствует дегенерация и гибель нейронов. Эта болезнь почти всегда приводит к отмиранию мозга.
Разница между атрофированным и нормальным мозгом часто видна невооруженным глазом. Если перед вами окажется мозг человека, умершего от болезни Альцгеймера, и мозг человека, умершего от старости, вы поразитесь, насколько заметна разница в размере и внешнем виде мозга.
Хотя нейродегенерация поражает все области мозга, некоторые страдают сильнее других. Влиянию болезни наиболее подвержены гиппокамп и окружающие его зоны, внешний слой коры головного мозга, а также группа нейронов у передней части основания мозга, называемая базальным ядром. Под термином «ядро» подразумевается группа нейронов центральной нервной системы (включающей головной и спинной мозг), которые связаны между собой анатомически или функционально. Базальное ядро состоит из огромного количества нейронов, которые производят нейромедиатор, называемый ацетилхолином. Это объясняет, почему пациентам с болезнью Альцгеймера чаще всего назначают лекарства, повышающие уровень ацетилхолина в головном мозге.
Сравнение областей мозга здорового человека и человека с болезнью Альцгеймера в поздней стадии
Источник: Национальный институт по проблемам старения (Национальные институты здравоохранения США)
Уже упомянутая гибель нейронов, охватывающая большую часть мозга, вызывает типичные симптомы болезни Альцгеймера. Со временем в мозге отмирает все больше нейронов и пациенту становится все хуже и хуже.
Мы так и не знаем ответа на по-настоящему важный вопрос: из-за чего погибают нейроны? Годами нейробиологи пытались доказать, что причина кроется в нарушении работы мозга, однако еще нельзя сказать точно, каков механизм болезни Альцгеймера.
Бляшки, клубки и гибель нейронов
Одна из причин, по которой болезнь Альцгеймера занимает особое место среди видов деменции, в том, что в мозге пациентов происходят патологические изменения, не свойственные другим формам слабоумия (или свойственные, но не в такой степени). Самое яркое из них – образование нерастворимых скоплений белков.
Вокруг нейронов в мозге, пораженном болезнью Альцгеймера, небольшие пептиды (те же белки, только в уменьшенном виде), называемые бета-амилоидами (А^), собираются в крупные плотные структуры, известные как амилоидные бляшки. Обычно от таких нежелательных образований нас спасают ферменты – протеазы. Вот только амилоидные бляшки под влиянием протеазов не исчезают и быстро накапливаются в мозге с течением болезни.
Тем временем внутри самих нейронов накапливается другой белок – тау-белок. Обычно он помогает транспортировать вещества внутри клетки, однако при Альцгеймере забывает о своей основной задаче и скапливается в структуры, известные как нейрофибриллярные клубки. Эти клубки, совсем как амилоидные бляшки, невосприимчивы к ферментам и даже после гибели нейрона остаются в мозге, словно надгробие для некогда живой нервной клетки.
Постепенно амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков становится все больше. Неудивительно, что нейробиологи годами считали эти белковые скопления причиной гибели нейронов у пациентов с болезнью Альцгеймера. Хотя есть все причины полагать, что амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки усугубляют состояние пациента, на самом деле нам неизвестно, как именно они на него влияют.
Некоторые ученые уверены, что амилоидные бляшки активно отравляют нейроны, из-за чего те погибают. Другие видят виновника в свободных А^-пептидах, а в бляшках – (неудачные) попытки мозга изолировать токсичные белки с целью снизить вред, наносимый мозгу.
Точно такие же споры ведутся и о роли нейрофибриллярных клубков. По их наличию в мозге пациента можно судить о ходе нейродегенерации и самого заболевания даже точнее, чем по амилоидным бляшкам13, однако так и неясно, как они воздействуют на больного.
Нейробиологи годами спорят, что сильнее сказывается на состоянии больного – амилоидные бляшки или нейрофибриллярные клубки. Возможно, виновны оба вида образований или даже их совокупность. Только многие вопросы все равно остаются без ответа. Одним этим можно объяснить то, что от болезни Альцгеймера до сих пор не нашли лекарства. Ни один из доступных сегодня препаратов не способен хотя бы на время остановить нейродегенерацию мозга. Можно ослабить симптомы заболевания, но нейроны все равно продолжат погибать.
Болезнь Альцгеймера как ничто другое показывает, насколько в действительности важна память. Сердце обливается кровью от одного взгляда на пациента с тяжелой формой этого заболевания, который не помнит даже собственное имя. Люди забывают, чего добились в этой жизни, не помнят имена друзей и лица своих детей. Такие случаи дают понять, что полноценная жизнь без здоровой памяти просто невозможна.
3. Сон
В 1983 г. 53-летний мужчина по имени Сильвано обратился в Неврологический институт, расположенный в итальянской Болонье, за помощью. Сильвано был уверен, что скоро умрет – из-за недосыпа1.
Поначалу врачи решили, что мужчина преувеличивает. Разве можно умереть от бессонницы? Обычно все заканчивается тем, что человек засыпает от измождения. Медицинское сообщество того времени было уверено, что организм и сам сможет справиться с этой напастью.
Однако Сильвано уже был свидетелем того, как его отец и две сестры умерли от неуклонно прогрессирующей бессонницы. Чем меньше часов в сутки они спали, тем хуже становилось их телу и разуму. Бессонница напрямую влияла на их состояние, ведя к неизбежной гибели.
Дожив до 52 лет без признаков этого загадочного заболевания, Сильвано уже было успокоился. Его надежды рухнули, когда на 52-м году жизни появились знакомые симптомы. Ежедневный 5-7-часовой сон Сильвано сократился до 3 ч. Уже пару месяцев спустя он спал не больше часа в сутки. А еще через месяц – вовсе не мог заснуть.
Болезнь Сильвано развивалась слишком быстро. К тому времени, когда сон покинул его окончательно, он был настолько утомлен, что не мог работать. У него все время был легкий жар. Ему было трудно говорить.
Прошло еще 3 месяца без сна. У Сильвано начали трястись руки. Передвигался он неуклюже, шатаясь. Через 5 месяцев совершенной бессонницы Сильвано впал в беспамятство.
Температура его тела поднялась еще выше, он сбито дышал; сердце билось неестественно быстро и беспорядочно. Системы организма отказывали одна за другой. А через пару недель он умер – прожив всего лишь 9 месяцев после того, как проявились первые симптомы заболевания.
Потрясенные случаем Сильвано, врачи наконец поняли, что имеют дело с доселе невиданным недугом, который, судя по всему, передается по наследству и характеризуется прогрессирующей бессонницей. Эта болезнь получила название фатальной семейной бессонницы.
Со временем стало известно о множестве других случаев, и ученые выяснили, что причина этой необычайно редкой болезни – генетические мутации, передающиеся от родителей к детям. Если подобные мутации имеются у одного родителя, то в половине случаев они передадутся детям. Только сегодня у исследователей есть данные о случаях возникновения данного заболевания без генетических предпосылок, из чего можно сделать вывод: порой этот недуг возникает сам по себе2.
Когда стало известно, что подобное расстройство может настигнуть любого человека, его стали называть просто фатальной бессонницей (без слова «семейная»). Эта болезнь приводит к гибели нейронов в нескольких зонах мозга, которые играют важную роль в организации сна. Данное неврологическое нарушение – не только одно из самых ужасающих нарушений, что я знаю (если вас оно не пугает, то вспомните о нем, когда в очередной раз не сможете заснуть). Фатальная бессонница также объясняет, насколько для мозга важен сон. Пока сложно определить, как именно бессонница приводит пациента к смерти, поскольку это заболевание сопровождается гибелью нейронов в различных участках мозга – что само по себе чревато летальным исходом. Недосып по меньшей мере ухудшает состояние пациента, превращая последние месяцы его жизни в настоящий ад.
Зачем нужно спать
Теперь нам ясно, что работа мозга во многом зависит от качества сна. Но почему? Другими словами, зачем человеку нужно спать?
Ученые давно бьются над этим вопросом, но не могут найти точного ответа. На основе проводимых исследований успел появиться целый ряд гипотез. К примеру, многие придерживаются предположения, что сон позволяет организму восполнить запас сил. В период бодрствования тело человека (и мозг в том числе) жадно поглощает необходимые для жизнедеятельности ресурсы. Оно использует аминокислоты, чтобы синтезировать белки, аденозинтрифосфат (АТФ) – чтобы накапливать энергию, глюкозу – чтобы вырабатывать больше АТФ, и т. д. Во время сна наш организм (и в первую очередь головной мозг) наконец может передохнуть и восстановить жизненно важные ресурсы, которые он истощил в течение дня.
Во время сна внутренние запасы организма восстанавливаются быстрее, ведь спящий человек отдыхает и почти не тратит сил. Неудивительно, что в процессе эволюции люди пришли к здравому решению спать по ночам. Из-за плохо развитого ночного зрения (по крайней мере, по сравнению с некоторыми хищниками времен наших древних предков) ночью было намного сложнее охотиться и собирать еду; в темноте людей постоянно поджидала опасность.